Varren, olkapään ja käden lihasten atrofian syyt ja oireet

Käsivarren lihasten atrofia, käsivarsi, kehittyy pääasiassa sekundaarisena taudina, joka on vastoin innervaatiotilanteita (ravitsemus, verenkierto) tietyssä lihaskudoksen osassa ja harvemmin ensisijaisena (yleensä myopatia), kun moottorin toiminta ei ole heikentynyt.

Varren, olkapään ja käden lihasten atrofian syyt

Lihaksen atrofian kehittymiseksi altistavat syyt ovat: ammattitekijä (jatkuva liiallinen rasittuminen kovan fyysisen työvoiman aikana), ranne-nivelrikko, hormonaalinen patologia - lihavuus, diabetes ja kilpirauhasen sairaudet, akromegalia; cicatricial-prosessit trauman, aineenvaihdunta- ja systeemisten sairauksien (lupus erythematosus), eri alkuperää olevien kasvainten, alaraajan kehittymisen synnynnäisten patologioiden jälkeen.

Varren, olkapään ja käden lihasten surkastumisen oireet

Lihas atrofia on vakava sairaus, jonka seurauksena pääasiassa lihaskuidut vaikuttavat. Tärkein tyypillinen oire on vaurion symmetria (paitsi myasthenia) ja taudin hidas eteneminen (lukuun ottamatta myosiittia), sairastuneiden lihasten atrofia ja jänne-refleksien heikkeneminen säilytetyllä herkkyydellä.

Useimmilla perifeerisillä hermoilla on sekarakenne, ja tappio häiritsee aistinvaraisia, moottorisia ja kasvullisia kuituja. On käynyt ilmi, että yksi kuiduista on eniten.

Jos prosessissa on mukana moottorikuituja, tapahtuu tämän hermon innervoimien lihasten paresis. Potilas valittaa lihasten heikkoudesta, vähäisestä lihaksen sävystä. Atrofia ei kehitty välittömästi, vaan 2-3 kuukautta tappion jälkeen. Asianmukaisen hoidon puuttuessa puolentoista vuoden kuluttua lihas atrofoi kokonaan.

Jos herkät kuidut ovat mukana prosessissa, klinikalla ilmenee parasthesia - potilaat tuntevat pistelyä, kulkee goosebumpeja. Neurologiset oireet ilmaistaan ​​hyperestesia (yliherkkyys) tai hypoestesia (alentunut herkkyys). Tunne tunnottomuudesta kärsivässä raajassa näyttää voimakkaasti hermokuituihin.

Useimmissa tapauksissa kipuherkkyys vähenee samalla, kun se pysyy tuntoisana. Taudin kehittymisen myöhemmissä vaiheissa esiintyy syvä hypestesia, kunnes herkkyys on täysin puutteellinen. Ihon punoitus tai punastuminen, marmorikuvion ulkonäkö ilmaisee verisuonten häiriöt, joita esiintyy kasvullisten kuitujen häviämisen yhteydessä.

Yleensä sairastuneen raajan hikoilu lisääntyy tai vähenee. Polttava kipu, jossa on hyperpaattista luonnetta, joka säteilee koko prosessiin liittyvää ääripäätä. Syvien kasvullisten sairauksien aiheuttama kudosten troofisuus (soluviljelmä) on heikentynyt.

Varren lihasten atrofia alkaa pääsääntöisesti yläraajojen kaikkein kaukaisimmista tai distaalisimmista osista. Käsi on "apinan käsi", joka johtuu sisäisten lihasten ja sormien tappiosta. Jänneen refleksit häviävät kokonaan, mutta haavoittuneessa raajassa on edelleen herkkyys. Kun tauti etenee, kaulan ja rungon lihakset sisältyvät prosessiin.

Diagnoosi käsivarren, olkapään ja käden lihasten surkastumisesta

Diagnoosissa ei tällä hetkellä esiinny mitään erityisiä vaikeuksia, jotka liittyisivät sairastuneiden lihasten elektromografian ja biopsian käyttöönottoon kliinisessä tutkimuksessa. Potilaalle annetaan pakollinen biokemiallinen ja yleinen verikokeet, virtsanalyysi; seerumissa määritetään lihasentsyymien aktiivisuus (pääasiassa CPK: n menetelmällä). Virtsassa lasketaan kreatiini- ja kreatiniiniarvot. Potilaan todistuksen mukaan se lähetetään kohdunkaulan ja rintakehän selkärangan ja aivojen CT: lle tai MRI: lle.

Käsivarren, olkapään ja käden lihasten atrofian hoito

Hoitomenetelmää valittaessa otetaan huomioon seuraavat tekijät: taudin muoto, prosessin vakavuus ja laajuus, potilaan ikä. Lääketieteellisen hoidon ohella kiinnitetään erityistä huomiota oikeaan ravitsemukseen, fysioterapeuttisten toimenpiteiden suorittamiseen, terapeuttisen hieronnan ja voimistelun kurssien loppuunsaattamiseen sekä sähköhoitoon. Joissakin tapauksissa potilaan psykoterapia-istuntojen nimittäminen on tarkoituksenmukaista.

Tällä hetkellä ei ole olemassa lääkkeitä, jotka voivat täysin parantaa lihasten surkastumista, mutta oikea hoitomenetelmä ja oikea-aikainen diagnoosi voivat hidastaa patologista prosessia, palauttaa lihasten uudistumisen ja palauttaa menetetyt kyvyt potilaalle. Tärkeintä on noudattaa tiukasti lääkärin suosituksia.

Asiantuntijaeditori: Pavel Alexandrovich Mochalov d. m. n. yleislääkäri

koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. I. M. Sechenov, erikoisuus - ”Lääketiede” vuonna 1991, vuonna 1993 ”Ammattitaudit”, vuonna 1996 ”Hoito”.

Syyt ja hoito käden lihaksen atrofiaa

Käden lihasten atrofia on useimmiten sekundaarinen patologinen prosessi, joka alkaa, kun taustalla oleva sairaus on läsnä, ja se johtuu verensiirron ja tietyn lihasalueen ravitsemuksen aiheuttamasta häiriöstä sen inervaation häiriön vuoksi. Ensisijainen dystrofia ilmenee myopatiassa, tässä tapauksessa moottorin aktiivisuutta ei häiritä.

Atrofian syyt

Kaikki syyt, joiden vuoksi atrofia ilmenee, voidaan jakaa synnynnäisiin ja hankittuihin. Synnynnäiset syyt ovat hermoratojen tai itse lihaskudoksen patologinen kehitys, kliininen kuva tässä tapauksessa ilmenee potilaalla varhaislapsuudessa.

Mutta useimmiten lihasten atrofia kehittyy hankittujen syiden taustalla. Näistä voimme erottaa lihaskudoksen aliravitsemuksen esiintymisen raajan immobilisoinnin seurauksena. Tämä sama taajuus voi esiintyä sekä aikuisilla että lapsilla.

Sellaisten sairauksien osalta, jotka johtavat atrofisiin muutoksiin, pienillä potilailla tämä voi olla perifeerisen inervaation vaurio, joka johtuu plexiitista. Aikuisilla aivohalvauksesta johtuva halvaus tai paresis on ensinnäkin useista syistä.

Kuka useammin on käsivarren lihastroofiaa?

Tätä patologiaa varten on tietty riskiryhmä. Se sisältää ihmisiä, joilla on:

  • niveltulehdus ja niveltulehdus;
  • aineenvaihdunnan häiriöt ja lihavuus;
  • endokrinologiset sairaudet (diabetes, akromegalia, kilpirauhasen toimintahäiriö);
  • posttraumaattiset muutokset;
  • systeemiset sairaudet;
  • selviä ateroskleroottisia häiriöitä;
  • kova fyysinen työ.

Taudin ilmenemismuodot

Lihas atrofia on vakava sairaus, johon vaikuttaa pääasiassa lihaskuidut. Hänelle ominaispiirre on leesion symmetria (poikkeus on myopatia), hidas eteneminen ja heikentynyt jänne-refleksit.

Perifeeriset hermot koostuvat aisti-, moottori- ja hermokuidusta. Joskus oireenmukaista ilmenemismuotoa voi karakterisoida yhden niistä.

Jos moottorikuitujen prosessiin liittyy osallistuminen, niiden lihaksissa, joihin ne ovat innervoituneet, on heikkous ja äänen lasku. Kuva ilmenee 2-3 kuukautta leesion jälkeen, ja ilman tarvittavaa hoitoa tapahtuu täydellinen atrofia.

Hermokuidun herkän osan patologia johtaa parestesiaan. Potilas valittaa, että tuntuu "ryömimistä" tai pistelystä. Herkkyys lisääntyy tai vähenee. Laajojen vaurioiden yhteydessä voi esiintyä tunnottomuutta.

Muutokset hermokuitujen kasvullisessa osassa johtavat ihon värin muuttumiseen inervaation alueella. Käsi muuttuu vaaleaksi tai punaiseksi, marmorinen kuvio ilmoittaa verisuoniongelmat.

Muutokset tässä prosessissa esiintyvät ensin distaalisilla alueilla. Käden lihasten atrofia alkaa sormilla ja lihassäikeillä. Tämän taudin kohdalla “apina käsi” on tyypillinen mediaani-hermoon liittyville häiriöille, ulnar-hermo - ”linnun tassu”, radiaalisen hermon patologiassa muodostuu “ripustettava varsi”.

Potilas valittaa heikkoudesta, kyvyttömyydestä suorittaa useita liikkeitä tai työtä, joka vaatii erityistä tarkkuutta. Tällöin on välttämätöntä tehdä erilaista diagnoosia atrofiasta ja nivelreumasta. Jälkimmäisen erottuva piirre on kudosten turvotus, kun taas atrofiset muutokset ovat ominaista niiden harvennus.

Miten atrofia ja hoito-ohjeet vahvistetaan

Diagnoosin selventämiseksi suoritetaan elektroneuromyografia ja tarvittaessa lihaksen biopsia. Oireiden syyn selvittämiseksi lääkäri voi määrätä kuulemisen kohdunkaulan selkärangan endokrinologin, CT-skannauksen tai MRI: n kanssa.

Käsivarren atrofian hoidon taktiikka riippuu taustalla olevasta patologisesta prosessista sekä lihaskudoksen vaurion vakavuudesta. Lääkkeiden käytön lisäksi fysioterapeuttisten tekniikoiden, terapeuttisen hieronnan ja erikoisharjoitusten toteuttamisen merkitys on merkittävä.

Riittävä hoito ja lääkärin suositusten noudattaminen auttavat potilasta maksimoimaan tilansa ja hidastamaan atrofisten prosessien kehittymistä.

Hinnat vain tänään

Pehmeällä katolla varustettujen rakennusten salaman suojauksen järjestämistä varten suosittelemme Elmashprom LLC: n asiantuntijoiden kehittämää käytännön työkalua (tiedostot PDF: ssä, DWG: ssä):
Luettelo 2017. Osa II Salaman suojaus. Käytännön opas. Salaman katolla varustettujen rakennusten salama.
Tämä käytännön opas on suunniteltu suunnittelijoille ja asentajille. Se on hyödyllinen kehittäjille. Tässä käsikirjassa käsitellään lopputuotteiden käytännön käyttöä erilaisista materiaaleista valmistettujen rakennusten ja rakennusten salamoiden suojausjärjestelmissä. Tarkastellaan eri rakennustyyppien rakennusten salaman suojauksen yksityiskohtaista suunnittelua. Virtajohtojen ja maadoitusjohtimien kiinnityskokoonpanot on esitetty. Elmashprom LLC: n uusi tekniikka maadoituksen asentamiseen sähköä johtavan grafiittirasvan ja sähköä johtavan koostumuksen avulla on esitetty.

Sähköisesti johtava koostumus maadoituslaitteille

Elmashprom LLC (TM ELMAST) on kehittänyt, testannut ja patentoinut sähköä johtavan koostumuksen, joka itsestään laajentumisen johdosta veden kanssa sekoitettuna ja sen suurten sähkönjohtavuuden omaavien komponenttien ominaisuudet takaa maaperän tiukan maadoitusjohtimen 24 tunnin ajan ja mahdollistaa alhaisen vakaan kestävyyden virran leviämiseen.

Mitkä ovat vaatimukset öljyn ja öljytuotteiden säiliöiden salaman suojaukselle ja maadoitukselle?

Öljy- ja öljytuotteiden GOST 313285-2008 TANK VERTICAL CYLINDRICAL STEEL TANKS -laitteiden mukaan salama- ja maadoitusvaatimukset on esitetty lisäyksessä B / Suositeltava / Laitteet säiliöiden turvalliseen käyttöön B.7 Salamansuojaus

B.7.1 Säiliön salamansuojaus - СО-153-34.21.122-2003 mukaisesti. Rakennusten, rakenteiden ja tietoliikenteen salamalaitteiston ohjeet. Venäjän energiaministeriö ja / tai RD 34.21.122-87 Rakennusten ja rakennusten salaman suojauksen asennusohjeet. Venäjän energiaministeriö

Lihaksen atrofia: jalat, käsivarret, hoito, oireet ja atrofoituneiden lihasten palauttaminen

Lihaksen atrofia on prosessi, jolle on tunnusomaista lihaskuitujen asteittainen väheneminen, degeneraatio ja harvennus.

Kaikentyyppiset atrofiat voidaan jakaa kahteen suureen ryhmään:

  • perinnöllinen degeneratiivinen - lihasten tuhoaminen, joka johtuu sekä niiden lihasten että hermokuitujen geneettisistä puutteista, jotka säätelevät niiden työtä. Ne kehittyvät useimmiten lapsuudessa, ne etenevät nopeasti ja eivät ole käytännössä hoitokelpoisia.
  • yksinkertaisia ​​- atrofioita, joita esiintyy eri sairauksien, myrkytysten, vammojen taustalla.

Lasten taudin syyt

  • Perinnölliset neuromuskulaariset sairaudet (Erba-Rothin myopatia, Duchenne-myopatia, Charcot-Marie-Tuta-amyotrofia jne.) Ovat tärkein syy lihas atrofiaan lapsuudessa;
  • Syntymävammat - perifeeristen hermojen vaurioituminen, hermoplexukset työprosessissa;
  • Raajojen murtumat, selkäranka;
  • Dermatomyosiitti on ihon ja lihasten autoimmuuninen tulehdus;
  • Infektiot (poliomyeliitti, tuberkuloosi).

Sairauden syyt aikuisilla

Lihaksen tuhlaaminen aikuisilla kehittyy useimmiten ulkoisten vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta. Mitä tulee perinnöllisiin sairauksiin, ne kulkevat suurelta osin lapsuudesta, ja vain harvinaiset muodot ilmenevät ensimmäistä kertaa keski- ja vanhuuden aikana.

Yleisimmät syyt ovat:

  • Halvaus aivohalvauksen jälkeen, aivojen verenvuoto;
  • Vakava traumaattinen aivovamma ja selkäydinvamma;
  • Raajojen pitkäaikainen immobilisointi murtumien jälkeen, potilaiden pitkäaikainen immobilisoitu asema toiminnan jälkeen, vakavat samanaikaiset sairaudet;
  • Ikääntyminen - luonnolliset dystrofiset muutokset kaikissa elimissä ja kudoksissa;
  • Riittämätön ravitsemus, paasto;
  • Ruoansulatushäiriöt ja imeytyminen (krooninen ripuli, suoliston resektio)
  • Tartuntataudit - tuberkuloosi, krooninen punatauti, malaria, enterokoliitti.
  • Parasiittitaudit (trikinoosi, ehinokokkoosi);
  • Pahanlaatuiset kasvaimet (keuhkosyöpä, rintasyöpä, kilpirauhanen) - syöpäpoisto;
  • Endokriininen patologia (tyrotoksikoosi, mykedema, Itsenko-Cushing-tauti, diabetes mellitus, akromegalia);
  • Niveltulehdus, niveltulehdus;
  • Polymyosiitti, dermatomyosiitti;
  • Krooninen alkoholismi;
  • Tietyt lääkkeet (glukokortikosteroidit, kolkisiini).

Mikä lihaskudos näyttää normaaleissa olosuhteissa ja eri sairauksien taustalla. (katso kuva.)

  1. normi
  2. diabetes
  3. skleroderma
  4. polymyosiitti
  5. kollagenaasi
  6. kasvaimet
  7. Itsenko-Cushingin oireyhtymä
  8. Lupus erythematosus
  9. tyreotoksikoosi

Yleisiä oireita

Syistä riippumatta kaikilla lihaksen atrofioilla on samankaltaisia ​​ilmenemismuotoja. Taudin alussa raajoissa on lievä heikkous harjoituksen aikana, jonkin verran liikkuessa on vaikeuksia, tavallista toimintaa on vaikeaa suorittaa: portaiden kiipeäminen, juokseminen, nouseminen matalasta tuolista, napit ylös, kantolaukku jne.

Perinnöllisellä patologialla ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä lapsuudessa ja kasvavat nopeasti. Useiden vuosien ajan ja joskus useita kuukausia potilaat menettävät kykynsä liikkua itsenäisesti ja huolehtia itsestään.

Joissakin sairauksissa ensimmäiset jalat heikentyvät, toisissa - kädet, mutta kaikissa tapauksissa on tunnusomaista raajojen symmetrinen vaurio. Proksimaalisia (lähempänä kehoa) lihasryhmiä esiintyy useammin. Samalla selän, rinnan, vatsan ja kasvojen lihakset ohenevat.

Perinnöllisissä sairauksissa lihasten atrofia on tärkein oire, joka määrittää niiden kliinisen kuvan ja ennusteen.

Yksinkertaiset atrofiat kehittyvät pääsääntöisesti muiden pitkäkestoisten kroonisten sairauksien taustalla. Samaan aikaan taustalla olevan sairauden oireet tulevat esiin. Lihasten väheneminen kasvaa hitaasti ja usein huomaamattomasti potilaalle. Ehkä sekä symmetrinen että epäsymmetrinen tappio. Ensinnäkin, jalat kärsivät, jaloista ja jaloista lähtien, myöhemmin käsien ja käsivarsien lihakset ovat kokonaisuudessaan mukana.

Aikaisella hoidolla voit saavuttaa täyden toipumisen.

Alaraajan vamma

Jalan lihasten atrofian tärkeimmät kliiniset ilmentymät:

  • Jalkojen heikkous lisääntyy, kun potilaat kävelevät nopeasti, he eivät pysty nostamaan ja pitämään jaloillaan painoa, he usein putoavat, on vaikea istua alas ja nousta tuolista ylöspäin portaita ylöspäin;
  • Lihakset ovat huomattavasti harvinaisempia, raajat näyttävät ohuilta kehosta. Epäsymmetrisen vaurion tapauksessa - yksi jalka on ohuempi kuin toinen;
  • Jalka-alueen ekstensorit vaikuttavat usein, ja siksi jalka jää. Kävellessään potilaat nostavat polvinsa korkealle, kun taas pohjat laskevat tasaiselle maahan, mikä antaa hahmon tunnusomaisen äänen - tätä kävelyä kutsuttiin "cockereliksi";
  • Vähentyneet jänne-refleksit.

Lantiovyö ja lantio

Reiden ja gluteus-lihasten lihasten atrofiaa todetaan:

  • jalkojen heikkous fyysisen rasituksen aikana. Vaikeuksia syntyy, kun portaat kiipeävät, juoksevat, hyppäävät, nousevat kyykkyasemasta. Kun yrität ottaa pystyasennon, potilas nousee itsestään, nojautuen kätensä omiin lantioihinsa tai ympäröiviin esineisiin (nousta ylös ”tikkaita”);
  • lonkkojen painonlasku ei aina ilmaistu rasvakudoksen takia;
  • vaihda ankkaista käyntiä, kun potilas kävelee sivulta toiselle kävellessään;
  • reiden neljän neljänneksen hypotrofiasta johtuu, että jalat ovat liian taipuneet polvinivelissä.

Shins ja Feet

Tyypillisiä oireita lihasten atrofialle:

  • ensinnäkin, jalat tulevat ohuemmiksi etupuolelta, minkä vuoksi raajat hankkivat tunnusomaisen ulkonäön, joka muistuttaa "haikarajalkoja", ajan mittaan, kun jalkojen kaikki lihakset joutuvat muutoksiin, alaraajat näyttävät samankaltaisista pulloista;
  • Jotkut sairaudet (Duchenne-myopatiat) esiintyvät, kun jalat kasvavat merkittävästi, koska niissä on sidekudosten ja rasvakudosten kasvua. Tätä ilmiötä kutsutaan "pseudohypertrofiaksi";
  • jalkojen ekstensorien paresoinnilla muodostuu "kukko" -matka;
  • kärsimällä sääriluun hermot, potilaat eivät voi kävellä varpaillaan, koko tuki laskee kantapäähän;
  • jalka on korkealla kaarella, sormien pääkalvot ulottuvat enimmäkseen, kun pääte on taivutettu - "kynnetyn jalka",
  • jalkojen heikkouteen liittyy usein kramppeja, lihasten nykimistä, pistelyä ja tunnottomuutta.

Ylempien raajojen vaurio

Seuraavat merkit ovat tyypillisiä käsien lihasten atrofialle:

  • potilaiden on vaikeaa tehdä pikkutyötä (ommella, kiinnittää napit, kierteyttää neula, kääntää avain lukkoon), heikkous, tunnottomuus, pistely käsissä;
  • olkapään lihasten uupumuksella potilaat eivät voi nostaa ja pitää kädet itsensä edessä, eivät kykene kantamaan pussia, heillä on vaikea pukeutua ja kampaa;
  • yksittäisten lihasten ryhmien dystrofian tapauksessa käden erilaiset epämuodostumat ovat mahdollisia “apina-käpälän” tyypin mukaan (kun ei ole vastustusta peukaloon) tai ”kynnetyllä kädellä” (kun IV- ja V-sormet taivutetaan metakarpopalangeaalisissa nivelissä).

Kasvovamma

Lihaksen atrofia kehittyy useimmiten puoliskolla kasvoja, harvemmin se vangitsee sen kokonaan, joskus havaitaan fokaalisia atrofisia muutoksia.

Ulkopuolella tämä ilmenee kasvon selkeästi epäsymmetrisesti, sen kulmauksellisuutena, selvästi jäljittyneinä luiden ääriviivoina.

Erityisten oireiden esiintyminen:

  • kasvojen ilmentymisen köyhtyminen (Sphinxin kasvot),
  • hymy (Gioconda smile),
  • silmämunien liikkuvuuden rikkominen (potilas ei voi katsoa sivulle, ylös ja alas),
  • silmäluomien sulkemisen mahdottomuus (lagophthalmos),
  • silmäluomien laiminlyönti jne.

Joissakin myopatioissa, sidekudoksen kasvun takia, esiintyy yksittäisten kasvojen lihaksen pseudo-hypertrofiaa (tapir-huulet - alemman huulen sakeutuminen ja lävistyminen).

Kasvojen lihasten fokusaalisen atrofian yhteydessä havaitaan kudospaineen alueita kasvojen kuoppien muodossa.

Ominaisuudet lasten ilmentymiä

Koska lasten atrofoidut lihakset johtuvat useimmissa tapauksissa geneettisistä tekijöistä, ensimmäiset oireet voidaan havaita jopa kohdussa - myöhässä ja heikoissa sikiöliikkeissä todetaan syntymän jälkeen, että nämä lapset kuolevat tavallisesti muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana hengityslihaksen halvaantumisen vuoksi.

Kun lapsuudessa syntyy atrofiaa, muodostuu ns. Hidas lapsen oireyhtymä, joilla on ominaista ”sammakkoasennetta” - levinneiden reiden ja litteän vatsan, yleisen sävyn ja motorisen aktiivisuuden voimakkaan vähenemisen, joissakin sairauksissa on imeytymisen, nielemisen ja hengityksen häiriö.

Vanhemman lapsen lihaksen dystrofia ilmenee liikunnan heikentyneenä aktiivisuutena, erityisillä raajojen epämuodostumina.

hoito

Kun lihas atrofia tahansa etiologian, ensinnäkin, hoitoon taustalla olevan sairauden.

Lihasten väheneminen myopatiassa ja amyotrofiassa on enimmäkseen peruuttamaton, minkä vuoksi tällaisten sairauksien hoidon tavoitteena on hidastaa prosessin etenemistä.

Yksinkertaiset atrofiat ovat tietyssä määrin palautuvia, ja oikea-aikaisesti aloitettu hoito on mahdollista täysin.

ruokavalio

Potilaille näytetään ruokavalio, jossa on korkea proteiinipitoisuus ja joka rajoittaa eläinrasvoja ja hiilihydraatteja. Ruokavalioon on suositeltavaa sisällyttää kalaa, maksaa, vähärasvaisia ​​maissiajuustoa, soijalihaa, vihanneksia.

Lääkehoito

Lääkehoitoa käytetään energiapuutteen poistamiseen, veren tarjonnan ja metabolian parantamiseen atrofoiduissa lihaksissa. Määritä:

  • B-vitamiinit, A- ja E-vitamiini, t
  • aminohapot
  • anaboliset aineet (kalium-orotaatti, retaboliini, riboksiini),
  • ATP,
  • Valmisteet, jotka parantavat perifeeristä verenkiertoa (pentoksifylliini, nikotiinihappo),
  • nootrooppiset lääkkeet (cerebrolysiini),
  • lääkkeet, jotka parantavat hermoimpulssien - koliinesteraasiantagonistien (prozerin) käyttäytymistä.

Fysioterapia

Fyysinen annostelu parantaa merkittävästi lihasten toimintatilaa, lisää lihasmassaa, on tonic-vaikutus.

  • Harjoitukset suoritetaan säästeliäästi kevyestä lähtöasennosta, mikä estää lihasten väsymyksen enintään 30-45 minuutin ajan.
  • Fysioterapian kurssi 25-30 kertaa, riippuen päivittäisistä luokista yksittäisellä ohjelmalla. Lisäksi potilaan tulisi myös osallistua säännöllisesti.
  • Käytetään sekä passiivisia että erilaisia ​​aktiivisia liikkeitä, vesiharjoituksia ja venytysharjoituksia.
  • Käytä tarvittaessa metodologin apua, käytä erilaisia ​​laitteita.
  • Hyvää vaikutusta saavat harjoitukset vedessä (kylvyssä tai uima-altaassa).

Harjoitukset 1 - 4 suoritetaan passiivisesti metodologin avulla, potilas suorittaa harjoituksia 5 - 10 itsenäisesti.

  • 1 - makaa sivussaan, on tarpeen taivuttaa ja venyttää jalat polvilleen,
  • 2 - sivussa olevissa asennoissa on välttämätöntä taivuttaa ja pidentää kyynärpään varret,
  • 3 - takana olevissa asennoissa jalat johdetaan ja tuodaan;
  • 4 - takana olevalla paikalla on käsien sieppaus ja lisäys;
  • 5 - potilas on selässä, kiristää hitaasti jalat lantioon ja suoristaa sen sitten takaisin;
  • 6 - selässäsi, sinun täytyy hitaasti nostaa ja laskea kätesi;
  • 7 - makaa puolella, sinun täytyy vuorotellen vetää ja tuoda jalka;
  • 8 - makaa puolella, sinun täytyy vuorotellen vetää ja tuoda käsi;
  • 9 - potilas makaa vatsassaan vartta pitkin ulottuvilla käsivarsilla ja nostaa ja laskee hitaasti päätä ja hartioita;
  • 10 - lantion nostaminen selkään asennosta jalat taivutettuina polvilleen.

Käden lihasten atrofia (amyotrofia). Syyt. Oireita. diagnostiikka

Lihas atrofia - lihaksen atrofian, diagnoosin ja hoidon syyt ja oireet Vzdravo.ru

Lihaksen atrofiaprosessi kehittyy tasaisesti ja johtaa lisääntyvään vähenemiseen niiden tilavuudessa ja lihaskuitujen rappeutumisessa, jotka ovat ohuempia, erityisen vaikeissa tapauksissa, niiden lukumäärä voidaan pienentää juuri katoamisen loppuun saakka. Määritä ensisijainen (tavallinen) ja sekundaarinen (neurogeeninen) lihasten atrofia.

Tämän seurauksena lihasten atrofian kehittyminen ihmiskehossa alkaa laskea, lihaskudoksen muodonmuutos, joka korvaa sen sidekudoksella, joka ei pysty tekemään moottoritoimintaa. Lihasvoima katoaa, lihasten sävy vähenee, mikä johtaa motorisen aktiivisuuden rajoittamiseen tai sen täydelliseen häviämiseen.

Tausta Atrophia Lihas

Ensisijaista lihasten atrofiaa aiheuttaa lihaskipu.

Taudin syy tässä tapauksessa voi olla epäedullinen perinnöllisyys, joka ilmenee aineenvaihduntahäiriöissä synnynnäisenä lihasentsyymien puuttumisena tai solukalvojen suurimpana läpäisevyyteen.

Myös ulkoisen ympäristön syillä, jotka aiheuttavat patologisen prosessin alkamisen, on myös merkittävä vaikutus. Näitä ovat fyysinen rasitus, tarttuva prosessi, vamma. Ensisijainen lihasten atrofia myopatiassa.

Lihasatroofian syy voi olla hermojen runkojen trauma, tartuntaprosessi, joka tapahtuu selkäytimen motorisolujen vaurioitumisen, kuten poliomyeliitin ja poliomyeliitin kaltaisten sairauksien, vuoksi.

Ajoittain patologinen prosessi on perinnöllinen. Tässä tapauksessa raajojen distaaliset osat vaikuttavat, ja prosessi itse etenee hitaammin ja sillä on hyvänlaatuinen luonne.

Taudin etiologiassa erotetaan seuraavat syyt: pahanlaatuiset kasvaimet, selkäytimen tai perifeeristen hermojen halvaus. Usein lihasten atrofia kehittyy erilaisista vammoista, nälästä, myrkytyksestä johtuen aineenvaihduntaprosessien hidastumisesta kehon ikääntyessä, pitkäaikaisesta motorisesta inaktiviteetista johtuen joistakin olosuhteista, saatujen sairauksien seurauksena.

Jos selkäydin ja suuret hermorungot vaikuttavat, kehittyy neuropaattinen lihas atrofia.

Suurten alusten tromboosin tai lihaskudoksen verenvirtauksen heikentymisen seurauksena mekaanisen tai patologisen vaurion seurauksena syntyy iskeeminen muoto.

Monifunktionaalisen muodon edellytys on absoluuttinen, usein osittainen motorinen inaktiivisuus kehon patologisten prosessien - niveltulehduksen vuoksi. poliomyeliittia ja polymyeliittiä muistuttavia sairauksia.

Hyödyllisiä artikkeleita: Vetyperoksidin käyttö niveltulehduksen hoidossa

Lihasten atrofian oireet

Taudista on kaksi muotoa:

- Sairaus on diagnosoitu ensisijaiseksi, jos itse lihas itse vaikuttaa. Suuri rooli perinnöllisyyden patogeneesissä kehittyy usein vamman tai mustelmien, myrkytyksen, fyysisen väsymyksen seurauksena. Kliinisesti ilmaistu nopea väsymys, huomattava lihasvärin väheneminen. Vastaavaa raajojen nykimistä voidaan havaita.

- Toisen asteen lihasten atrofia kehittyy useammin, traumaattisena taakana tai eri infektioiden jälkeen.

Tämän seurauksena moottorin solujen vaurioituminen ilmenee, mikä johtaa jalkojen, jalkojen, käsien, kyynärvarren, osittaisen tai täydellisen halvaantumisen motorisen toiminnan rajoittamiseen.

Pääasiassa taudin virta on hidas, mutta on myös ajanjaksoja, jolloin taudin puhkeaminen on vakavaa, ja siihen liittyy voimakasta kipua.

Toisen asteen lihasten atrofia on jaettu seuraavasti:

Neuraalinen myotrofia - tässä muodossa jalat ja alemman jalan lihakset vaikuttavat ja niiden muodonmuutos tapahtuu. Vaikeissa kävelyissä vaihtelee. Niin että roikkuvat jalat eivät kosketa lattiaa, hän alkaa nostaa polviaan korkealle. Pinnallinen herkkyys katoaa ja refleksit haalistuvat. Muutama vuosi sairauden alkamisen jälkeen tauti kulkee käsien ja käsivarsien yli.

Vakavin ja monimutkaisin kurssi on havaittu progressiivisella lihas atrofialla, useimmissa tapauksissa jo ilmenee varhaislapsuudessa, kun taas terveiden vanhempien perheessä. Tähän muotoon on tunnusomaista jänteiden refleksien täydellinen häviäminen, jyrkkä verenpaineen lasku. Usein havaitaan raajojen fibrillinen nykiminen.

Progressiivinen lihasten atrofia kehittyy aikuisilla ja sitä kutsutaan atrofiseksi oireyhtymäksi. Samaan aikaan vaikuttavat ylempien raajojen distaaliset tai etäiset osat - sormet, käsien väliset lihakset.

Käsi havaitsee tietyn ilmeen, se on samanlainen kuin apina. Jänteen refleksit häviävät, mutta herkkyys säilyy.

Taudin tulevan kehityksen myötä kaulan ja kehon lihakset leikataan patologiseen prosessiin.

Kaikille lihasten atrofioille tyypillinen piirre on vaurioituneen lihaksen tilavuuden väheneminen, mikä on erityisen havaittavissa verrattuna terveeseen puoleen. Oireiden vakavuus riippuu taudin vakavuudesta ja levinneisyydestä, mikä johtaa kaikissa tapauksissa lihaskudoksen ja kivun vähenemiseen raajojen palpoitumisen aikana.

Hyödyllisiä artikkeleita: refluksisofagiitti - refluksisofagiitin syyt ja oireet

Diagnoosi lihasten surkastumisesta

Lihasatroofian diagnoosi ei ole vaikeaa.

Taudin ulkonäön taustan tunnistamiseksi, laajan kliinisen ja biokemiallisen verikokeen suorittamiseksi suoritetaan kilpirauhasen ja maksan monitoimitutkimuksia.

Elektromografia ja hermojen johtumisen, lihasten biopsian ja huolellisen historian ottamisen tutkiminen ovat välttämättömiä. Tarvittaessa vaaditaan lisämenetelmiä.

Räjähdyslihaksen muodot

Taudin muotoja on useita. Neuraalinen amyotrofia tai Charcot-Marie'n amyotrofia tapahtuu jalka- ja alaraajan lihasten vaurioitumisella, extensoriryhmä ja ryöstölihaksen ryhmä ovat alttiimpia patologiselle prosessille. Jalat kaikki tämä epämuodostunut.

Potilailla on vastaava kävely, jonka aikana epäterveellinen nostaa polviaan korkealle, koska jalka, nostaen jalat, pysähtyy ja estää kävelyä. Lääkäri toteaa, että refleksit ovat hävinneet, alaraajojen pinnan herkkyyden väheneminen.

Vuosia taudin puhkeamisen jälkeen kädet ja käsivarret ovat mukana patologisessa prosessissa.

Progressiivinen lihasten atrofia Verdniga-Hoffmannille on tunnusomaista enemmän kurja kurssi. Ensimmäiset lihasten atrofian oireet esiintyvät vauvalla varhaisessa iässä, usein terveiden vanhempien perheessä, useat lapset kärsivät alusta alkaen. Taudille on tunnusomaista jänne-refleksien menetys, jyrkkä verenpaineen lasku ja fibrillinen nykiminen.

Atrofinen oireyhtymä liittyy myös progressiiviseen lihas atrofiaan aikuisilla - Aran-Duchenne-atrofia. Alkuvaiheessa patologinen prosessi on lokalisoitu yläreunojen distaalisiin osiin.

Lihas atrofia vaikuttaa myös valtavan sormen, pikkusormen ja interosseous-lihasten kohoamiseen. Potilaiden kädet ottavat vastaavan "apinan käden". Patologiaan liittyy myös jänne-refleksien katoaminen, mutta herkkyys kaikelle tästä jää.

Patologinen prosessi etenee ajan myötä, johon liittyy kaulan ja kehon lihaksia.

Parantava lihasten atrofia

Parantettaessa paranemismenetelmää tärkeimmät syyt on välttämättä otettava huomioon: potilaan ikä, taudin vakavuus ja muoto. Pääasiallinen merkitys liittyy taustalla olevan sairauden paranemiseen, mikä johti lihasten atrofian kehittymiseen.

Lääketieteellistä hoitoa suoritetaan ja lisätään yksi: fysioterapia, sähköhoito, parantava hieronta ja voimistelu.

Kaikkien lääkärin neuvojen ja vaatimusten pakollinen noudattaminen antaa monille asiakkaille mahdollisuuden palauttaa menetetyt motoriset kyvyt ja hidastaa atrofiaa.

Selkärangan lihasten atrofia (tyypit 1, 2, 3, 4): oireet, hoito, sairauden piirteet lapsilla

Jokainen ihminen on äärimmäisen tärkeää itsenäisyyden ja toiminnan ylläpitämiseksi.

On kuitenkin olemassa sairauksia, joissa potilaat tulevat vähitellen työkyvyttömiksi ja voivat liikkua vain apua tai pyörätuolilla.

Tämäntyyppisiin sairauksiin kuuluvat selkärangan lihaksen atrofia, jossa henkilö ei voi vain pysähtyä, mutta joskus ei pysty hengittämään itseään.

Taudin kuvaus

Selkärangan lihasten atrofia (SMA, spinal amyotrophy) on kokonainen ryhmä perinnöllisiä sairauksia, joille on tunnusomaista selkäytimen motoristen neuronien rappeutuminen.

Tämä on yksi yleisimmistä geneettisten häiriöiden patologioista. Vastasyntyneiden esiintymistiheys on yksi tapa 6 000–10 000 lapselle tutkitusta maasta riippuen. Lähes puolet SMA: lla syntyneistä ei voi edes saavuttaa kaksi vuotta ja kuolla.

Kuitenkin lihasten atrofia ei ole vain lapsuussairaus, se voi kärsiä eri-ikäisiä ihmisiä. Tutkijat ovat havainneet, että jokainen 50: n maan asukas on resessiivisen geenin SMN1 (eloonjäämismoottorin neuroni) kantaja, joka johtaa AGR: ään.

Vaikka kaikki tämäntyyppiset taudit tulevat mutaatiosta yhdessä kromosomialueella, sillä on monia muotoja, joiden oireet vaihtelevat kaikenikäisille. Huolimatta lihasten motorisen aktiivisuuden vähenemisestä, niiden herkkyys säilyy.

Prosessi ei vaikuta potilaiden älykkyyteen, se on täysin normin mukainen.

Tautia kuvattiin ensin vuonna 1891 Guido Werding, joka ei vain tallentanut oireita, vaan tutki myös lihasten, hermojen ja selkäytimen morfologisia muutoksia.

Yleisimpiä ovat SMA: n proksimaalityypit (noin 80–90% kaikista tapauksista), joissa lihakset, jotka ovat lähempänä kehon keskustaa (reisiluun, nikama, välikartta jne.), Vaikuttavat voimakkaammin.

Taudin tyypit ja ilmentymien vakavuus

Proksimaalisista lajeista on olemassa neljä sairauden muotoa, jotka on ryhmitelty prosessin alkamisajan, oireiden vakavuuden ja elinajanodotteen perusteella.

Proksimaalisen selkärangan amyotrofian muodot - taulukko

On olemassa useita selkärangan lihasten atrofioita, joihin liittyy kehon distaalisia osia. Ylemmät raajat vaikuttavat useimmiten, ja tauti itsessään on yleensä kirjattu melko aikuiselle iälle.

SMA: lla lihakset menettävät merkittävästi massansa ja tilavuutensa.

Tämän luokittelun lisäksi MCA jakautuu eristetyksi (joka esiintyy vain selkäytimen motoristen neuronien vaurioitumisen vuoksi) ja yhdistetyt muodot (ylimääräiset sairaudet, kuten sydänsairaus, oligofrenia, synnynnäiset murtumat jne.) Liittyvät selkärangan amyotrofiaan.

Patologian syyt ja tekijät

Selkärangan lihaksen dystrofiat aiheuttavat perinnölliset resessiiviset geenit, jotka sijaitsevat viidennessä kromosomissa (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Pääsääntöisesti vanhemmat eivät näytä SMA-ilmentymiä, mutta molemmat ovat kantajia ja 25%: ssa tapauksista siirtää viallisen geenin lapselleen, mikä häiritsee SMN-proteiinin synteesiä, joka johtaa selkäydin motoristen neuronien rappeutumiseen.

Vain yhden kromosomiosan työn keskeytykset johtavat eri tyyppisiin AGR: iin

Eräässä alkionkehityksen vaiheessa on liikaa muodostuneiden motoristen neuronien esiasteiden ohjelmoitava solukuolema.

Näistä noin puolet pitäisi normaalisti jäädä, mikä erottuu edelleen hermosoluihin. Kuitenkin tietyllä ajanjaksolla tämä prosessi pysäytetään SMN-geenin toiminnalla.

Mutaation aikana hänen työnsä on häiriintynyt, solukuolema jatkuu myös lapsen syntymän jälkeen, mikä johtaa selkärangan lihasten atrofiaan.

Sairaus vaikuttaa selkäydin etusarvien motorisiin neuroneihin

Oireet lapsessa ja aikuisessa

SMA-taudin pääasiallinen oire on lihaksen letargia, heikkous ja atrofia. Jokaisella selkärangan amyotrofian muodolla on kuitenkin omat ominaisuutensa:

  1. Taudin Verding - Hoffman avulla ensimmäiset oireet voidaan havaita jopa raskauden aikana ultraäänitutkimuksen aikana, koska sikiö liikkuu hyvin heikosti. Synnytyksen jälkeen on todettu lapsen kyvyttömyys pitää päänsä, kääntyä ja istua myöhemmin. Melkein koko ajan vauva on rentossa asennossa selässä, ilman että hän voi sulkea jalat ja kädet. Usein havaitaan myös usein ruokintaongelmia, koska lapsella on vaikeuksia nielemään. Hengitys on usein heikentynyt kylkiluun lihasten atrofian vuoksi. Lähes 70% lapsista kuolee ennen kuin he saavuttavat kaksi vuotta. Diagnoosin jälkeen selkäydin etusarvien muodostuminen ei ole riittävä. Jos potilas elää 7–10-vuotiaana, hän kasvaa lihaksen atrofiassa ja hän kuolee akuutin sydämen, keuhkojen vajaatoiminnan tai ruoansulatusongelmien vuoksi. Harvinaisissa tapauksissa potilaat elävät 30 vuoteen ja sitten vain, jos oireet alkavat myöhemmin (noin 2 vuotta).
  2. Toisessa selkärangan lihasten atrofiassa lapsi voi usein hengittää ja niellä ruokaa. Ajan myötä prosessi etenee ja vanhemmat lapset rajoittuvat pyörätuoliin. Yleensä vanhemmat alkavat huomata, että lapsi törmää usein, putoaa ja polvissa taipuu. Ikääntyessä ilmenee asteittainen kyvyttömyys ruokkia itsestään. Myös, kun vanhempi kasvaa, alkaa selvä selkärangan kaarevuus (skolioosi). Tätä muotoa pidetään suhteellisen hyvänlaatuisena ja se antaa potilaalle mahdollisuuden elää vanhuuteen. Joissakin tapauksissa naiset voivat jopa kantaa ja synnyttää lapsen, mutta on suuri mahdollisuus, että tauti peritään. Asianmukaisella hoidolla ja säännöllisten fysioterapiaharjoitusten ansiosta potilaat voivat säilyttää hyvin pitkän ajan.
  3. Kügelberg-Velanderin nuorten amyotrofia voidaan rekisteröidä ensimmäistä kertaa kahdesta kahdeksantoista vuotiaana. Hyvin varhaisessa vaiheessa oireet voivat puuttua, lapsi kehittyy täysin. Vähitellen heikkous alkaa näkyä kehon proksimaalisissa osissa, useimmiten olkapäissä ja kyynärvarressa. Potilas pystyy monta vuotta liikkumaan itsenäisesti ja ylläpitämään itseään. Usein havaitaan lihasten nykimistä (fasciculation). Oireiden tärkein huippu on kirjattu kahden ja viiden vuoden iän välillä, kun lapsi voi yhtäkkiä vaikeutua juosta, päästä ulos sängystä ja kiivetä portaita. Taudin kulku on suhteellisen hyvänlaatuinen, koska potilas voi säilyttää kykynsä liikkua itsenäisesti pitkään.
  4. Kennedyn bulbospinaalinen lihasten atrofia, sukupuoleen liittyvä tauti, välittyy X-kromosomista ja ilmenee yksinomaan aikuisilla miehillä. Sairaus etenee hitaasti ja alkaa reiden lihasten heikkoudesta, sitten 10–15 vuoden kuluttua bulbar-häiriöt (kraniaalisten hermojen vaurioita: glossopharyngeal, vagus ja hypoglossal) liittyvät vähitellen. Koska taudin kulku on erittäin hidas, tärkeillä toiminnoilla ei käytännössä ole aikaa rikkoa ja elinajanodote ei vähene merkittävästi. Hyvin usein taudin mukana ovat endokriiniset patologiat: kivesten atrofia, heikentynyt libido ja diabetes.
  5. Duchenne-Aran: n distaalinen AUS rekisteröidään yleensä 18–20-vuotiaana. Ensimmäiset ovat kärsittyjä käsiä, sitten täysin yläraajoja. Pitkään tapahtuu jalkojen lihas atrofiaa vähitellen. Erittäin harvinaisissa tapauksissa tauti pysähtyy yhden käden pareseesiin.
  6. Vulpian scapulo-peroneaalinen selkärangan lihasten atrofia tuntuu ensin vanhemmalta iältä (20–40 vuotta). Ilmentää hartiahihnan lihasten asteittaista atrofiaa ja jalka- ja alaraajan extensoreita. Ennuste on suhteellisen suotuisa, koska jopa 30 vuotta sairauden alkamisen jälkeen potilaalla on edelleen mahdollisuus liikkua itsenäisesti.

SMA raskaana oleville naisille liittyy moniin komplikaatioihin. Usein nainen ei voi synnyttää itseään ja hänelle määrätään keisarileikkaus.

Röntgenkuvat osoittavat selkärangan kaarevuutta ja sen myöhempää korjausta leikkauksella

Diagnostiikka ja differentiaalidiagnostiikka

Menetelmä, jonka 100% todennäköisyys osoittaa selkärangan lihasten atrofiaa, on DNA-analyysi, jossa käytetään molekyyligeneettistä diagnoosia. Se pyrkii tunnistamaan viidennen kromosomin viallisen geenin lokuksessa 5q11-q13.

DNA-analyysi auttaa määrittämään diagnoosin tarkasti.

Biokemiallinen analyysi suoritetaan kreatiinikinaasin (CPK), alaniiniaminotransferaasin (ALT) ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) sisällön tunnistamiseksi. Jos niiden taso on normaali, tämä poistaa progressiivisen lihasdüstroofian, joka on samanlainen oireissa.

EFI: n avulla (elektrofysiologiset tutkimukset) kirjataan aivojen ja hermojen runkojen bioelektrisen aktiivisuuden impulssit. Kun SMA: ta havaitaan ominaista "paling": n rytmin etusarvien neuronien tappioille

MRI (magneettikuvaus) ja CT-skannaus (tietokonetomografia) eivät aina auta tunnistamaan tunnusomaisia ​​muutoksia AGR-kuvassa.

Eri diagnoosi on välttämätön selkärangan lihasten atrofian erottamiseksi lihasdüstroofiasta, aivopahoinvoinnista, amyotrofisesta lateraaliskleroosista, Marfanin oireyhtymästä, punkkiyhtymästä ja muista keskushermoston sairauksista.

Tandemmassaspektrometria, joka mahdollistaa erilaisten aminohappojen tason vähenemisen kehossa, osoittaa, ettei proteiinia SMN ole.

hoito

Tällä hetkellä ei ole vielä keksitty selkärangan lihas atrofian tehokasta hoitoa. Taudin alkuvaiheessa pakollinen sairaalahoito näkyy erilaisilla tutkimuksilla.

Lääkehoidon tarkoituksena on parantaa hermoimpulssien johtumista, normalisoida verenkiertoa ja hidastaa motoristen neuronien tuhoutumista. Käytä seuraavia lääkkeitä:

  • antikolinesteraasilääkkeiden tavoitteena on vähentää asetyylikoliinia hajottavan entsyymin aktiivisuutta, joka puolestaan ​​välittää viritystä hermokuitujen kautta. Näitä ovat mm. Sangviritrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin parantaa impulssin kulkua hermosta lihaksiin
  • biologiset lisäravinteet, jotka sisältävät L-karnitiinia ja koentsyymiä Q10, tehostamalla energian metaboliaa soluissa;
  • B-vitamiinit, jotka tukevat normaalia lihaksen sävyä;
  • Nootropiikka, joka stimuloi keskushermostoa - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • lääkkeet lihasten ja hermosolujen aineenvaihdunnan stimuloimiseksi - kaliumorotat, Actovegin, nikotiinihappo Aktovegiini parantaa aineenvaihduntaa hermokudoksessa

ruokavalio

On ymmärrettävä, että SMA: n potilaan ravitsemusperusteena tulisi olla ruoka, joka voi tarjota lihaksille tarvittavat aineet.

On välttämätöntä rikastuttaa runsaasti proteiinia sisältävien potilaiden ruokavalio. Tällä hetkellä ei kuitenkaan ole luotettavia tietoja tiettyjen ruokavalion potilaiden tilan parantamisesta. Joissakin tapauksissa liiallinen aminohappojen saanti kehoon voi olla haitallista, koska lihaskudosta ei ole riittävästi niiden käsittelyyn.

Palkokasvit - proteiinin lähde

Sen pitäisi vähentää ruoan kaloripitoisuutta fyysisen aktiivisuuden puutteen vuoksi, joillakin potilailla on taipumus painoa.

Fysioterapian tekniikat, mukaan lukien hieronta

Potilaiden on suoritettava terapeuttisen hieronnan istuntoja, joiden tarkoituksena on ylläpitää lihasten toimintaa. UHF (ultra-taajuushoito), elektroforeesi, manuaaliset käytännöt ovat myös hyödyllisiä. On olemassa erityisiä hengitysharjoituksia keuhkojen työn stimuloimiseksi.

Hieronta - keino hoitaa selkärangan amyotrofiaa

Normaalisen liikunnan avulla on mahdollista estää nivelen jäykkyys ja pitää lihakset hyvässä kunnossa. Erittäin hyödyllisiä luokkia altaassa, jossa selkärangan kuormitus on vähäinen. On tärkeää valita oikeat ortopediset laitteet, jotka tukevat rintakehää ja raajoja.

SMA-potilaat joutuvat käyttämään erityisiä kävelijöitä, jotka tukevat niitä kävelyn aikana.

Jos kyseessä on ravitsemuksellinen komplikaatio, on suositeltavaa, että potilas ruokitaan muodostuneen fistulan kautta mahalaukun ja ulkoisen ympäristön välillä (gastrostoma). Hengitysongelmia varten on määrätty keinotekoinen hengitys.

Folk-korjaustoimenpiteet

Kansallisia korjaustoimenpiteitä selkärangan lihasten atrofian hoitamiseksi ei ole olemassa. On erittäin tärkeää ottaa yhteyttä lääkäriin heti ensimmäisten oireiden havaitsemisen jälkeen. Ei missään tapauksessa voi hoitaa itseään, koska se voi olla kohtalokas.

Hoitoennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Hoidon ennuste riippuu suuresti selkärangan lihasten atrofian tyypistä. Eniten pahanlaatuisella ensimmäisellä variantilla yleisin tulos on potilaan varhainen kuolema, ja muissa tapauksissa on joskus mahdollista säilyttää kyky liikkua itsenäisesti vanhuuteen saakka.

SMA: n komplikaatioita ovat: skolioosi, akuutti keuhkojen vajaatoiminta, halvaus, rintakehän epämuodostumat, pureskelu- ja nielemisfunktioiden sammuminen.

ennaltaehkäisy

Selkärangan lihasten atrofian ehkäisyä ei ole. Ainoa asia, jonka voit tehdä, on neuvotella geneettisen lääkärin kanssa raskauden suunnittelussa.

Huolimatta hirvittävistä ennusteista ja kyvyttömyydestä toipua kokonaan taudista, sinun ei pitäisi luopua. Täydellinen hoito ja kaikkien lääkärin suositusten noudattaminen monissa tapauksissa antavat potilaille mahdollisuuden elää pitkään ja itsenäiseen elämään.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Tulosta

Lihaksen atrofia: jalat, käsivarret, hoito, oireet ja atrofoituneiden lihasten palauttaminen

Lihaksen atrofia on prosessi, jolle on tunnusomaista lihaskuitujen asteittainen väheneminen, degeneraatio ja harvennus.

Kaikentyyppiset atrofiat voidaan jakaa kahteen suureen ryhmään:

  • perinnöllinen degeneratiivinen - lihasten tuhoaminen, joka johtuu sekä niiden lihasten että hermokuitujen geneettisistä puutteista, jotka säätelevät niiden työtä. Ne kehittyvät useimmiten lapsuudessa, ne etenevät nopeasti ja eivät ole käytännössä hoitokelpoisia.
  • yksinkertaisia ​​- atrofioita, joita esiintyy eri sairauksien, myrkytysten, vammojen taustalla.

Lasten taudin syyt

  • Perinnölliset neuromuskulaariset sairaudet (Erba-Rothin myopatia, Duchenne-myopatia, Charcot-Marie-Tuta-amyotrofia jne.) Ovat tärkein syy lihas atrofiaan lapsuudessa;
  • Syntymävammat - perifeeristen hermojen vaurioituminen, hermoplexukset työprosessissa;
  • Raajojen murtumat, selkäranka;
  • Dermatomyosiitti on ihon ja lihasten autoimmuuninen tulehdus;
  • Infektiot (poliomyeliitti, tuberkuloosi).

Sairauden syyt aikuisilla

Lihaksen tuhlaaminen aikuisilla kehittyy useimmiten ulkoisten vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta. Mitä tulee perinnöllisiin sairauksiin, ne kulkevat suurelta osin lapsuudesta, ja vain harvinaiset muodot ilmenevät ensimmäistä kertaa keski- ja vanhuuden aikana.

Yleisimmät syyt ovat:

  • Halvaus aivohalvauksen jälkeen, aivojen verenvuoto;
  • Vakava traumaattinen aivovamma ja selkäydinvamma;
  • Raajojen pitkäaikainen immobilisointi murtumien jälkeen, potilaiden pitkäaikainen immobilisoitu asema toiminnan jälkeen, vakavat samanaikaiset sairaudet;
  • Ikääntyminen - luonnolliset dystrofiset muutokset kaikissa elimissä ja kudoksissa;
  • Riittämätön ravitsemus, paasto;
  • Ruoansulatushäiriöt ja imeytyminen (krooninen ripuli, suoliston resektio)
  • Tartuntataudit - tuberkuloosi, krooninen punatauti, malaria, enterokoliitti.
  • Parasiittitaudit (trikinoosi, ehinokokkoosi);
  • Pahanlaatuiset kasvaimet (keuhkosyöpä, rintasyöpä, kilpirauhanen) - syöpäpoisto;
  • Endokriininen patologia (tyrotoksikoosi, mykedema, Itsenko-Cushing-tauti, diabetes mellitus, akromegalia);
  • Niveltulehdus, niveltulehdus;
  • Polymyosiitti, dermatomyosiitti;
  • Krooninen alkoholismi;
  • Tietyt lääkkeet (glukokortikosteroidit, kolkisiini).

Mikä lihaskudos näyttää normaaleissa olosuhteissa ja eri sairauksien taustalla. (katso kuva.)

  1. normi
  2. diabetes
  3. skleroderma
  4. polymyosiitti
  5. kollagenaasi
  6. kasvaimet
  7. Itsenko-Cushingin oireyhtymä
  8. Lupus erythematosus
  9. tyreotoksikoosi

Yleisiä oireita

Syistä riippumatta kaikilla lihaksen atrofioilla on samankaltaisia ​​ilmenemismuotoja. Taudin alussa raajoissa on lievä heikkous harjoituksen aikana, jonkin verran liikkuessa on vaikeuksia, tavallista toimintaa on vaikeaa suorittaa: portaiden kiipeäminen, juokseminen, nouseminen matalasta tuolista, napit ylös, kantolaukku jne.

Perinnöllisellä patologialla ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä lapsuudessa ja kasvavat nopeasti. Useiden vuosien ajan ja joskus useita kuukausia potilaat menettävät kykynsä liikkua itsenäisesti ja huolehtia itsestään.

Joissakin sairauksissa ensimmäiset jalat heikentyvät, toisissa - kädet, mutta kaikissa tapauksissa on tunnusomaista raajojen symmetrinen vaurio. Proksimaalisia (lähempänä kehoa) lihasryhmiä esiintyy useammin. Samalla selän, rinnan, vatsan ja kasvojen lihakset ohenevat.

Perinnöllisissä sairauksissa lihasten atrofia on tärkein oire, joka määrittää niiden kliinisen kuvan ja ennusteen.

Yksinkertaiset atrofiat kehittyvät pääsääntöisesti muiden pitkäkestoisten kroonisten sairauksien taustalla. Samaan aikaan taustalla olevan sairauden oireet tulevat esiin.

Lihasten väheneminen kasvaa hitaasti ja usein huomaamattomasti potilaalle. Ehkä sekä symmetrinen että epäsymmetrinen tappio.

Ensinnäkin, jalat kärsivät, jaloista ja jaloista lähtien, myöhemmin käsien ja käsivarsien lihakset ovat kokonaisuudessaan mukana.

Aikaisella hoidolla voit saavuttaa täyden toipumisen.

Alaraajan vamma

Jalan lihasten atrofian tärkeimmät kliiniset ilmentymät:

  • Jalkojen heikkous lisääntyy, kun potilaat kävelevät nopeasti, he eivät pysty nostamaan ja pitämään jaloillaan painoa, he usein putoavat, on vaikea istua alas ja nousta tuolista ylöspäin portaita ylöspäin;
  • Lihakset ovat huomattavasti harvinaisempia, raajat näyttävät ohuilta kehosta. Epäsymmetrisen vaurion tapauksessa - yksi jalka on ohuempi kuin toinen;
  • Jalka-alueen ekstensorit vaikuttavat usein, ja siksi jalka jää. Kävellessään potilaat nostavat polvinsa korkealle, kun taas pohjat laskevat tasaiselle maahan, mikä antaa hahmon tunnusomaisen äänen - tätä kävelyä kutsuttiin "cockereliksi";
  • Vähentyneet jänne-refleksit.

Reiden ja gluteus-lihasten lihasten atrofiaa todetaan:

  • jalkojen heikkous fyysisen rasituksen aikana. Vaikeuksia syntyy, kun portaat kiipeävät, juoksevat, hyppäävät, nousevat kyykkyasemasta. Kun yrität ottaa pystyasennon, potilas nousee itsestään, nojautuen kätensä omiin lantioihinsa tai ympäröiviin esineisiin (nousta ylös ”tikkaita”);
  • lonkkojen painonlasku ei aina ilmaistu rasvakudoksen takia;
  • vaihda ankkaista käyntiä, kun potilas kävelee sivulta toiselle kävellessään;
  • reiden neljän neljänneksen hypotrofiasta johtuu, että jalat ovat liian taipuneet polvinivelissä.

Shins ja Feet

Tyypillisiä oireita lihasten atrofialle:

  • ensinnäkin, jalat tulevat ohuemmiksi etupuolelta, minkä vuoksi raajat hankkivat tunnusomaisen ulkonäön, joka muistuttaa "haikarajalkoja", ajan mittaan, kun jalkojen kaikki lihakset joutuvat muutoksiin, alaraajat näyttävät samankaltaisista pulloista;
  • Jotkut sairaudet (Duchenne-myopatiat) esiintyvät, kun jalat kasvavat merkittävästi, koska niissä on sidekudosten ja rasvakudosten kasvua. Tätä ilmiötä kutsutaan "pseudohypertrofiaksi";
  • jalkojen ekstensorien paresoinnilla muodostuu "kukko" -matka;
  • kärsimällä sääriluun hermot, potilaat eivät voi kävellä varpaillaan, koko tuki laskee kantapäähän;
  • jalka on korkealla kaarella, sormien pääkalvot ulottuvat enimmäkseen, kun pääte on taivutettu - "kynnetyn jalka",
  • jalkojen heikkouteen liittyy usein kramppeja, lihasten nykimistä, pistelyä ja tunnottomuutta.

Ylempien raajojen vaurio

Seuraavat merkit ovat tyypillisiä käsien lihasten atrofialle:

  • potilaiden on vaikeaa tehdä pikkutyötä (ommella, kiinnittää napit, kierteyttää neula, kääntää avain lukkoon), heikkous, tunnottomuus, pistely käsissä;
  • olkapään lihasten uupumuksella potilaat eivät voi nostaa ja pitää kädet itsensä edessä, eivät kykene kantamaan pussia, heillä on vaikea pukeutua ja kampaa;
  • yksittäisten lihasten ryhmien dystrofian tapauksessa käden erilaiset epämuodostumat ovat mahdollisia “apina-käpälän” tyypin mukaan (kun ei ole vastustusta peukaloon) tai ”kynnetyllä kädellä” (kun IV- ja V-sormet taivutetaan metakarpopalangeaalisissa nivelissä).

Kasvovamma

Lihaksen atrofia kehittyy useimmiten puoliskolla kasvoja, harvemmin se vangitsee sen kokonaan, joskus havaitaan fokaalisia atrofisia muutoksia.

Ulkopuolella tämä ilmenee kasvon selkeästi epäsymmetrisesti, sen kulmauksellisuutena, selvästi jäljittyneinä luiden ääriviivoina.

Erityisten oireiden esiintyminen:

  • kasvojen ilmentymisen köyhtyminen (Sphinxin kasvot),
  • hymy (Gioconda smile),
  • silmämunien liikkuvuuden rikkominen (potilas ei voi katsoa sivulle, ylös ja alas),
  • silmäluomien sulkemisen mahdottomuus (lagophthalmos),
  • silmäluomien laiminlyönti jne.

Joissakin myopatioissa, sidekudoksen kasvun takia, esiintyy yksittäisten kasvojen lihaksen pseudo-hypertrofiaa (tapir-huulet - alemman huulen sakeutuminen ja lävistyminen).

Kasvojen lihasten fokusaalisen atrofian yhteydessä havaitaan kudospaineen alueita kasvojen kuoppien muodossa.

Ominaisuudet lasten ilmentymiä

Koska lasten atrofoidut lihakset johtuvat useimmissa tapauksissa geneettisistä tekijöistä, ensimmäiset oireet voidaan havaita jopa kohdussa - myöhässä ja heikoissa sikiöliikkeissä todetaan syntymän jälkeen, että nämä lapset kuolevat tavallisesti muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana hengityslihaksen halvaantumisen vuoksi.

Lapsuuden atrofian kehittymisen myötä muodostuu ns. Hidas lapsen oireyhtymä, joilla on ominaista ”sammakkoasennetta” - levinneiden reiden ja litteän vatsan kanssa, yleinen sävy ja motorinen aktiivisuus heikkenevät, ja joissakin sairauksissa havaitaan imeytymistä, nielemistä ja hengitystä.

Vanhemman lapsen lihaksen dystrofia ilmenee liikunnan heikentyneenä aktiivisuutena, erityisillä raajojen epämuodostumina.

Kun lihas atrofia tahansa etiologian, ensinnäkin, hoitoon taustalla olevan sairauden.

Lihasten väheneminen myopatiassa ja amyotrofiassa on enimmäkseen peruuttamaton, minkä vuoksi tällaisten sairauksien hoidon tavoitteena on hidastaa prosessin etenemistä.

Yksinkertaiset atrofiat ovat tietyssä määrin palautuvia, ja oikea-aikaisesti aloitettu hoito on mahdollista täysin.

ruokavalio

Potilaille näytetään ruokavalio, jossa on korkea proteiinipitoisuus ja joka rajoittaa eläinrasvoja ja hiilihydraatteja. Ruokavalioon on suositeltavaa sisällyttää kalaa, maksaa, vähärasvaisia ​​maissiajuustoa, soijalihaa, vihanneksia.

Lääkehoito

Lääkehoitoa käytetään energiapuutteen poistamiseen, veren tarjonnan ja metabolian parantamiseen atrofoiduissa lihaksissa. Määritä:

  • B-vitamiinit, A- ja E-vitamiini, t
  • aminohapot
  • anaboliset aineet (kalium-orotaatti, retaboliini, riboksiini),
  • ATP,
  • Valmisteet, jotka parantavat perifeeristä verenkiertoa (pentoksifylliini, nikotiinihappo),
  • nootrooppiset lääkkeet (cerebrolysiini),
  • lääkkeet, jotka parantavat hermoimpulssien - koliinesteraasiantagonistien (prozerin) käyttäytymistä.

Fysioterapia

Fyysinen annostelu parantaa merkittävästi lihasten toimintatilaa, lisää lihasmassaa, on tonic-vaikutus.

  • Harjoitukset suoritetaan säästeliäästi kevyestä lähtöasennosta, mikä estää lihasten väsymyksen enintään 30-45 minuutin ajan.
  • Fysioterapian kurssi 25-30 kertaa, riippuen päivittäisistä luokista yksittäisellä ohjelmalla. Lisäksi potilaan tulisi myös osallistua säännöllisesti.
  • Käytetään sekä passiivisia että erilaisia ​​aktiivisia liikkeitä, vesiharjoituksia ja venytysharjoituksia.
  • Käytä tarvittaessa metodologin apua, käytä erilaisia ​​laitteita.
  • Hyvää vaikutusta saavat harjoitukset vedessä (kylvyssä tai uima-altaassa).

Harjoitukset 1 - 4 suoritetaan passiivisesti metodologin avulla, potilas suorittaa harjoituksia 5 - 10 itsenäisesti.

  • 1 - makaa sivussaan, on tarpeen taivuttaa ja venyttää jalat polvilleen,
  • 2 - sivussa olevissa asennoissa on välttämätöntä taivuttaa ja pidentää kyynärpään varret,
  • 3 - takana olevissa asennoissa jalat johdetaan ja tuodaan;
  • 4 - takana olevalla paikalla on käsien sieppaus ja lisäys;
  • 5 - potilas on selässä, kiristää hitaasti jalat lantioon ja suoristaa sen sitten takaisin;
  • 6 - selässäsi, sinun täytyy hitaasti nostaa ja laskea kätesi;
  • 7 - makaa puolella, sinun täytyy vuorotellen vetää ja tuoda jalka;
  • 8 - makaa puolella, sinun täytyy vuorotellen vetää ja tuoda käsi;
  • 9 - potilas makaa vatsassaan vartta pitkin ulottuvilla käsivarsilla ja nostaa ja laskee hitaasti päätä ja hartioita;
  • 10 - lantion nostaminen selkään asennosta jalat taivutettuina polvilleen.

Hieronta ja fysioterapia

  • Hieronta suoritetaan lempeän tekniikan mukaisesti, minimaalinen iskuvoima.
  • On syytä hieroa sekä raajoja että selkää. Jokainen osa on 5–10 minuuttia. Hieronnan kokonaisaika on 20 minuuttia.
  • Istunto alkaa yleensä kevyillä silmukkauksilla, Actovegin-voidetta käytetään hierontaöljynä. Seuraavaksi ohjaaja aloittaa raajojen lihaskimpun ja jänteiden muodostamisen sormiensa kevyillä liikkeillä alkaen etäisistä osista.
  • Hieronta tehdään joka toinen päivä, kun fysioterapia ei ole.
  • Hoidon kulku on 12-18 istuntoa.
  • Hoito on toivottavaa toistaa 3-4 p / vuosi 3-5 viikon välein.
  • Manuaalisen hieronnan lisäksi näytetään vedenalainen suihku-hieronta, laitteiston värähtelyhieronta.
  • Suola- ja männyn kylpyjä, parafiini- ja otsokeriittikääreitä, kalsium- ja fosforielektroforeesia käytetään lihas atrofian hoitoon.

Selkärangan amyotrofia

Selkärangan amyotrofiat ovat geneettisiä tauteja, jotka ilmenevät lihaksen atrofiana ja jotka johtuvat selkärangan motoneuronien ja aivorungon moottorin ytimien degeneratiivisista muutoksista.

Yleinen oireiden kompleksi ovat symmetrinen hiljainen halvaus, jossa on lihasten atrofiaa ja fasciculations koskemattoman koskemattoman pallon taustaa vasten.

Selkärangan amyotrofioita diagnosoidaan perheen historian, neurologisen tilan, neuro-lihaksen EFI: n, selkärangan MRI: n, DNA-analyysin ja lihasbiopsian morfologisen tutkimuksen mukaan. Hoito on tehotonta. Ennuste riippuu selkärangan lihasten atrofian muodosta ja debyytin iästä.

Spinaaliset amyotrofiat (selkärangan lihasten atrofiat, SMA) ovat perinnöllisiä sairauksia, jotka perustuvat selkäytimen ja aivokannon motoneuronien rappeutumiseen. Kuvattiin XIX-luvun lopussa.

Nykyaikaisen genetiikan ansiosta on todettu, että motoristen neuronien syntyneet degeneratiiviset prosessit johtuvat mutaatioista SMN-, NAIP-, H4F5-, BTF2p44-geeneissä, jotka sijaitsevat 5q13-lokuksen kromosomissa 5.

Huolimatta siitä, että selkärangan amyotrofiat määrittävät yhden kromosomaalisen paikan aberraatiot, ne ovat heterogeenisten nosologioiden ryhmä, joista osa esiintyy lapsenkengissä, kun taas toiset ilmenevät aikuisilla.

Noin 85% selkärangan lihasten atrofioista ovat proksimaalisia muotoja, joissa on raajojen proksimaalisten lihasryhmien voimakkaampi heikkous ja atrofia. Distalimuodot muodostavat vain 10% MCA: sta.

Useimmissa tapauksissa amyotrofia periytyy automaattisesti autosomaalisesti. Niiden taajuus on 1 tapaus 6-10 tuhatta vastasyntynyttä kohti.

Nykyään selkärangan amyotrofiat ovat käytännön mielenkiintoisia monilla aloilla: lasten ja aikuisten neurologiassa, pediatriassa, genetiikassa.

Selkärangan amyotrofialuokitus

Yleisesti on hyväksytty jakaa selkärangan lihasten atrofiat lapsiin ja aikuisiin. Lasten selkärangan amyotrofioita edustaa Werdnig-Hoffmannin amyotrofia, Kugelberg-Welanderin nuorten muoto, krooninen pikkulasten SMA, Vialetto-van Laerén oireyhtymä (kuurouteen liittyvä bulospinaalinen muoto) ja Fazio-Londen oireyhtymä.

Aikuisten MCA sisältää: Kennedyn bulbospinaalisen amyotrofian, scapuloperoneaalisen, scapulomepicalin ja okulofaryngeaalisen muodon, distaalisen SMA: n ja monomelic SMA: n. Lasten selkärangan amyotrofiat luokitellaan varhaisessa vaiheessa (debytoidaan ensimmäisillä elämänkuukausina), myöhemmin ja nuorten.

CMA: n aikuisten muodot ilmenevät 16–60-vuotiaiden välillä ja niillä on hyvänlaatuinen kliininen kulku.

Eristetään myös eristetyt ja yhdistetyt selkärangan amyotrofiat. Eristetylle SMA: lle on tunnusomaista selkärangan motoristen hermosolujen vaurioitumisen vallitsevuus, joka on monissa tapauksissa sairauden ainoa ilmentymä.

Yhdistetyt selkärangan amyotrofiat ovat harvinaisia ​​kliinisiä muotoja, joissa amyotrofian oireiden kompleksi yhdistetään toiseen neurologiseen tai somaattiseen patologiaan.

Kuvataan SMA: n ja synnynnäisten sydänvikojen, kuurouden, oligofrenian, pontocerebellar-hypoplasian, synnynnäisten murtumien yhdistelmiä.

Selkärangan lihasten atrofioiden yhteinen piirre on symmetrisen hiljaisen perifeerisen halvaantumisen oireyhtymä: heikkous, atrofia ja hypotensio samojen raajojen lihasryhmissä (useimmiten molempien jalkojen alussa ja sitten käsivarsien alussa) ja runko.

Pyramidihäiriöt eivät ole tyypillisiä, mutta voivat kehittyä myöhemmissä vaiheissa. Herkkyyshäiriöitä ei ole, lantion elinten toiminta säilyy. Huomiota kiinnitetään proksimaalisen (proksimaalisen SMA: n) tai distaalisen (distaalisen SMA-lihasryhmän) leesioon.

Faskulaarinen nykiminen ja fibrillointi ovat tyypillisiä.

Verdnig-Hoffmanin tauti esiintyy kolmessa kliinisessä vaihtoehdossa. Inborn version debytoi ensimmäisten 6 kuukauden aikana. elämää ja on pahinlaatuinen. Sen oireet saattavat näkyä jopa synnytyskaudella, sikiön heikko liike.

Lapset syntymästä lähtien ovat lihaksen hypotensiota, eivät pysty heittämään ja pitämään päänsä, myöhemmän debyytin aikana he eivät voi istua. Patognomoninen sammakon asento - lapsi on raajojensa toisella puolella ja taivutettu polviin ja kyynärpäihin.

Amyotrofioilla on nouseva merkki - ensin ne näkyvät jaloissa, sitten kädet ovat mukana, myöhemmin hengityselimiä, nielun lihaksia ja kurkunpään. Mukana henkinen hidastuminen. 1,5 vuotta on kohtalokas.

Varhainen selkärangan amyotrofia ilmenee jopa 1,5 vuotta, usein tartuntataudin jälkeen. Lapsi menettää moottorin kyvyt, ei voi seistä ja edes istua. Perifeerinen paresis yhdistettynä kontraktioihin.

Hengityselinten lihasten ottamisen jälkeen kehittyy hengityselinten vajaatoiminta ja kongestiivinen keuhkokuume. Kuolema tapahtuu yleensä ennen 5 vuoden ikää. Myöhäisen version debyyttejä 1,5 vuoden jälkeen on ominaista moottorin kyvyn säilyttäminen 10-vuotiaana. Kuolemantapaukset ovat 15–18 vuotta.

Kugelberg-Welanderin nuorten selkärangan amyotrofiaa leimaa debyytti 2–15-vuotiaana. Se alkaa jalkojen proksimaalisten lihasten ja lantionvyöhykkeellä, sitten tarttuu olkahihnaan.

Noin neljänneksellä potilaista on pseudo-hypertrofia, mikä tekee klinikasta samanlaisen kuin Beckerin lihasdüstroofian ilmenemismuodot. Diagnostiikan kannalta lihasten fasciculaatioiden ja EMG-tietojen olemassaolo on erittäin tärkeää.

Amyotrofian Kugelberg-Welanderin kurssi on hyvänlaatuinen ilman luun epämuodostumia useiden vuosien ajan, potilaat voivat edelleen hoitaa itseään.

Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia on perinnöllisesti yhdistetty X-kromosomiin, se ilmenee vain miehillä 30 vuoden iän jälkeen. Tyypillisesti hidas, suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. Keskustelee proksimaalisten jalkojen lihasten amyotrofiasta.

Bulbar-häiriöt näkyvät 10-20 vuoden kuluttua, eikä hitaan etenemisen johdosta aiheuta elintoimintojen rikkomista. Pään ja käsien vapina voi olla havaittavissa. Patognomoninen oire on hermostunut nykiminen perioraalisissa lihaksissa.

Usein todetaan endokriininen patologia: kivesten atrofia, heikentynyt libido, gynekomastia ja diabetes mellitus.

Duchenne-Aranin distaalisella SMA: lla voi olla sekä resessiivisiä että hallitsevia perintötyyppejä. Debyytti esiintyy usein 20-vuotiaana, mutta voi tapahtua milloin tahansa enintään 50 vuoden ajan.

Amyotrofit alkavat käsissä ja johtavat "kynnetyn käden" muodostumiseen, sitten peittävät kyynärvarren ja olkapään, ja siksi käsivarsi on "luuranko". Jalkojen, reiden ja vartalon lihasten paresis liittyy paljon myöhemmin.

On kuvattu tapauksia, joissa taudin ilmentyminen on monopareesi (yhden käden tappio). Ennuste on suotuisa, lukuun ottamatta tapauksia, joissa tällaisen MCA: n yhdistelmä on vääntödystonia ja parkinsonismi.

Vylpianan scapulo-peroneaalinen SMA ilmenee ajanjaksolla 20-40 vuotta olkahihnan amyotrofialla. ”Pterygoid scapulae” ovat tyypillisiä.

Sitten peroneaalisen lihasryhmän (jalka- ja alaraajojen ekstensorit) vaurio liittyy. Joissakin tapauksissa vaikuttaa ensin peroneaalilihakset ja sitten olkahihna.

Vylpianin spinaalinen amyotrofia eroaa hitaasti ja säilyttää kyvyn liikkua 30-40 vuotta myöhemmin debyyttinsä.

Potilaiden neurologisessa tilassa hitaita para- tai tetrapareesi ja lihasten atrofiat, joilla on pääasiallinen vahinko proksimaalisille tai distaalisille lihaksille, jänne-refleksien väheneminen tai täydellinen häviäminen, aistinhalua ei häiritä.

Särmäyksen turhautuminen, hengityselinten lihasten vaurioituminen voi tulla esiin. Neuromuskulaarisen sairauden luonteen määrittämiseksi suoritetaan neuromuskulaarisen laitteen EFI.

EMG tallentaa selkäydin etusarvien leesioille tyypillisen ”palmetry-rytmin”, ENH osoittaa moottorien lukumäärän vähenemisen ja M-vasteen vähenemisen.

Selkärangan amyotrofioihin ei aina liity selkärangan MRI: n muutoksia, vaikka joissakin tapauksissa tomogrammeissa nähdään etupäähän atrofiset muutokset.

Veren biokemiallinen analyysi CPK: n, ALT: n ja LDH: n määrittelyllä ei paljasta näiden entsyymien tason merkittävää kasvua, mikä mahdollistaa eron SMA: n etenevistä lihaksen dystrofioista. Selventääkseen "selkärangan amyotrofian" diagnoosia suoritetaan lihasbiopsia.

Biopsianäytteiden tutkiminen diagnosoi myofibrilien ”säteen atrofian” - hypertrofoitujen kuitujen vuorottelun pienten, atrofoituneiden kuitujen klustereilla. Diagnoosin lopullinen tarkistus on mahdollista geneettisen ja DNA-diagnostiikan avulla.

Yleisesti selkärangan amyotrofioilla on seuraavat diagnostiset kriteerit: perinnöllinen, progressiivinen kurssi, faskulaaristen supistusten esiintyminen lihaksen atrofian taustalla, herkkyyden täydellinen turvallisuus, EMG: n mukaisten etusarvien patologian kuva, puchal atrofian havaitseminen lihaskudoksen morfologisessa analyysissä. Eri diagnoosi suoritetaan lihasdüstroofialla, synnynnäisellä myotoniaa, myopatioita, aivopahoinvointia, ALS: ää, Marfan-oireyhtymää, kroonista karsinaisen enkefaliittia, polion ja epätyypillistä syringomyeliaa.

Spinaalisen amyotrofian hoito ja ennuste

Selkärangan amyotrofia on osoitus sairaalahoidosta alkuperäisen diagnoosin aikana, potilaan tilan heikkeneminen hengityselinsairauksien esiintymisen vuoksi, toisen hoidon tarve (2 kertaa vuodessa). Vaikka AGR: n tehokasta hoitoa ei ole olemassa.

Hoidon tarkoituksena on stimuloida hermoimpulssien johtumista, parantaa perifeeristä verenkiertoa ja ylläpitää energia-aineenvaihduntaa lihaskudoksessa. Antikolinesteraasilääkkeitä käytetään (sanguinariini, ambenoniumkloridi, neostigmiini); energia-aineenvaihdunnan tehostajat (koentsyymi Q10, L-karnitiini); vitamiinit c.

B; lääkkeet, jotka simuloivat keskushermoston työtä (pirasetaami, gamma-aminovoihappo).

Yhdysvalloissa ja Euroopassa neurologit käyttävät lääkettä ALS-rilusolin hoitoon, mutta sillä on monia sivuvaikutuksia ja heikko tehokkuus.

Lääketieteellisen hoidon ohella potilaat ovat suositeltavia hieronta- ja fysioterapiatoimenpiteitä.

Liitosten ja luuston epämuodostumien kehittyminen on osoitus ortopedian kuulemisesta erityisten adaptiivisten ortopedisten rakenteiden käytöstä.

Ennuste riippuu täysin MCA: n kliinisestä versiosta ja sen ilmentymisen iästä. Lasten haitallisilla selkärangan amyotrofeilla on eniten epäsuotuisa ennuste, kun ne alkavat lapsenkengissä, ne johtavat usein kuolemaan lopputulokseen lapsen ensimmäisen kahden vuoden aikana.

Aikuisten iän selkärangan amyotrofioille on ominaista potilaiden kyky itsensä ylläpitää itseään monta vuotta, ja hitaalla etenemisellä heillä on suotuisa ennuste paitsi elämälle myös potilaiden kyvylle työskennellä (jos ne luovat heille optimaaliset työolosuhteet).

Lue Lisää Kouristukset

Jalka kipu: syyt ja hoito

Jalka on raajan alin osa. Se on yhteinen ryhmä luita, jotka suorittavat tukitoiminnon. Kehässä nousevat kiput voivat merkitä erilaisia ​​sairauksia, fyysistä ylikuormitusta ja traumaattisia vammoja.


Miten Exoderilia käytetään?

Hyvä päivä!
Varmasti, monet ihmiset kohtaavat kynsien sientä. Ehkä joku käytti tippaa Exoderil? Auttoivatko he? Miten niitä käytetään? Toisaalta kuulin, että kaikilla pisaroilla on tietty kurssi (kuukausi tai kaksi), toisaalta, että sinun täytyy pudottaa tällaisia ​​tippoja, kunnes uusi kynsi kasvaa kokonaan.