artrogrypoosiin

Arthrogryposis on synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista se, että kahden tai useamman suuren nivelen liikkuvuus rajoittuu vierekkäisillä alueilla, sekä lihasvaurio (hypo- ja atrofia) ja selkäydin muiden tunnettujen systeemisten sairauksien puuttuessa.

Ranskan kirurgin A. Pare'n (XVI vuosisadan) kirjoituksissa mainitaan ensimmäistä kertaa sairaan lapsen maininta, jonka sairauden ilmenemismuodot muistuttivat arthrogryposiksea. Täydellinen kuvaus arthrogryposiksen patologisesta kuvasta, joka on tehty vuonna 1905, kuuluu Rosencrantzille. Kirjallisuuden eri aikoina on käytetty tautia moniin synonyymeihin: synnynnäiset monisopimukset, joilla on lihasvikoja, synnynnäinen amioplasia, arthrodyskinesia, synnynnäinen epämuodostuva myopatia, synnynnäinen moninkertainen kontraktiusoireyhtymä, useat synnynnäiset jäykät nivelet. Amerikan ortopedi W. G. Stern ehdotti termiä "synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus", jota tällä hetkellä käytetään eniten.

Useimmat ulkomaiset lähteet osoittavat todennäköisyyttä saada lapsi arthrogryposisilla 1: 3000. Taudin esiintyvyydestä eri maissa on kuitenkin huomattavia eroja: esimerkiksi Australiassa tämä todennäköisyys on 1:12 000 ja Skotlannissa 1:56 000.

Lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäisten sairauksien joukossa arthrogryposis on yksi vakavimmista sairauksista.

Syyt ja riskitekijät

Tällä hetkellä on monia tekijöitä, jotka voivat johtaa arthrogryposiksen syntymiseen, mutta sen kehittymismekanismia ei ole täysin tutkittu.

Huolimatta siitä, että tauti on synnynnäinen, se esiintyy spontaanisti, kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheissa (4–5 viikossa), eikä sitä ole peritty (paitsi distaalinen muoto, joka on periytynyt autosomaalista määräävässä tyypissä). Lihaskuitujen ja nivelrakenteiden muodostumisvaiheessa oleva haitallinen vaikutus johtaa niiden muodonmuutokseen.

Myös lihasten ja nivelten sekundaarinen vaurio, joka johtuu sikiön selkäytimen motoristen neuronien vaurioitumisesta, on mahdollinen. Tällöin lihasten inervaation muutos johtaa niiden sävyjen rikkomiseen, mikä rajoittaa liikkumista nivelissä, johtaa nivelsiteiden muodonmuutokseen ja se ilmenee kliinisesti liitoksen kiinnittämisellä tiettyyn (epätyypilliseen) asentoon.

Merkittävä rooli arthrogryposiksen kehityksessä eräiden tutkijoiden mukaan on myös sidottu sikiön liikkuvuuden rajoitettuun rajoitukseen kohdunontelossa.

Tauti diagnosoidaan yleensä synnytysjaksolla rutiininomaisen ultraäänitutkimuksen aikana.

  • infektio- ja tulehdussairaudet (tuhkarokko, vihurirokko, influenssa, sytomegalo- ja parvovirusinfektio, toksoplasmoosi jne.), jotka ovat akuutisti kehittyneet raskauden alkuvaiheessa tai joilla on pitkä krooninen kurssi;
  • ionisoiva säteily;
  • kohdun rakenteen poikkeavuudet;
  • istukan vajaatoiminta;
  • lääkkeiden ottaminen (immunosuppressantit, androgeenit, raskasmetalli- lääkkeet, anti-tuberkuloosi, kasvainvastainen, antikonvulsantti, jotkut antibakteeriset, antiviraaliset aineet jne.);
  • vakava krooninen äidin sairaus;
  • kiellettyjen aineiden käyttö, alkoholi raskauden aikana;
  • trauma;
  • myrkylliset kemikaalit; ja niin edelleen

Taudin muodot

Patologisten muutosten lokalisoinnista riippuen tautia on neljä:

  1. Yleinen (laajalle levinnyt) nivelrikko (yli 50% tapauksista).
  2. Arthrogryposis ja alaraajojen leesiot (noin 30%).
  3. Arthrogryposis, jossa on yläraajojen vaurioita.
  4. Distal arthrogryposis.

Arthrogryposiksen sopimukset ovat:

  • toisaalle;
  • johtava;
  • koukistus;
  • extensor;
  • pyörivä;
  • Yhdistetty.

Vakavuuden mukaan valo, kohtalainen vakavuus ja vakava niveltulehdus erotetaan toisistaan.

Nivelrikon pääasialliset komplikaatiot ovat irreversiibeliset epämuodostumat ja sairastuneiden nivelien täydellinen immobilisointi.

oireet

Taudin ominaispiirre johtuu seuraavista patologisista ominaisuuksista:

  • lihaksen hypo- ja atonia, lihaskudoksen degeneratiiviset muutokset;
  • rajoitettu liikkuvuus ja liitosten muodonmuutos, kiinnittäen ne tiettyyn asentoon;
  • nivelsiteiden lyhentäminen ja muodonmuutos;
  • epänormaali sijainti lihasten kiinnittymisessä pitkiin luihin;
  • putkimaisen luun muodonmuutos ja hidas kasvu;
  • selkäydin motoristen neuronien vaurioituminen, perifeeriset hermot, supraspinaaliliitosten vaurioituminen.

Taudin yleistetyssä muodossa olkapää, kyynärpää, ranne ja polven lonkkanivelet ovat useammin vaurioituneita. Lihasävy vähenee, kärsivien raajojen nivelten liikkeet liikkuvat jyrkästi (riippuen kontaktien tyypistä), niiden jäykkyydestä. Liitosten leesio on pääsääntöisesti symmetrinen.

Arthrogryposiksen potilaiden yläraajoilla on tyypillinen ulkonäkö syntymishetkestä alkaen: olkapään liitosten lisäys ja pyöriminen, kyynärpään liittymien laajeneminen (harvemmin taipuminen), ranteen nivelten taipumissopimukset, kiinnitys väärään asentoon ja poikkeama käsien ja sormien ulkopuolelle, vakava hypoplasia olkavarren ja koko raajan lihaksista, passiivisten ja aktiivisten liikkeiden rajoittaminen.

Suurten nivelten lisäksi käsien ja jalkojen nivelet vaikuttavat joskus, ja kasvojen kallo deformoituu. Mahdollinen selkärangan kaarevuus.

Muiden arthrogryposiksen muotojen kanssa vaikuttaa käsien ja jalkojen nivelet, suuret ylemmän tai alemman raajan nivelet.

Tyypillinen sairauden etenemisen puute synnytyksen jälkeen. Arthrogryposiksella ei ole patologiaa sisäisten elinten tai henkisen alan häiriöiden osalta.

Joskus on muita epäspesifisiä oireita:

  • ihon uudelleenkäsittely muutettujen liitosten yli;
  • pienet pisteiden verenvuodot ja hämähäkkien laskimot;
  • taipumus usein esiintyviin hengityselinsairauksiin;
  • kampurajalka;
  • sormen fuusio; ja muut
Katso myös:

diagnostiikka

Arthrogryposiksen diagnoosi ei tavallisesti edellytä muita tutkimusmenetelmiä ja perustuu potilaan objektiiviseen tutkimukseen (raajojen tyypillinen sijainti, lihas-aplasia ja nivelen epämuodostuma paljastuvat).

Ranskan kirurgin A. Pare'n (XVI vuosisadan) kirjoituksissa mainitaan ensimmäistä kertaa sairaan lapsen maininta, jonka sairauden ilmenemismuodot muistuttivat arthrogryposiksea.

Tauti diagnosoidaan yleensä synnytysjaksolla rutiininomaisen ultraäänitutkimuksen aikana.

hoito

Konservatiivinen hoito on aloitettava ensimmäisinä päivinä (johtuen sidekudoksen suuresta joustavuudesta lapsille vastasyntyneen aikana ja sen seurauksena suotuisaksi ennustukseksi) ja niihin kuuluu:

  • hieronta;
  • fysioterapia;
  • yksinkertaisimmat fysioterapeuttiset toimenpiteet (suolalämmittimet, parafiini tai otsokeriittisovellukset);
  • elektroforeesi verisuonivalmisteilla, välineet hermoimpulssien johtumisen parantamiseksi, absorboituvat valmisteet;
  • farmakoterapia antioksidanttien kanssa, kolinergiset ja GABA-ergistiset prosessit;
  • neurostimulointi.

Elämän ensimmäisistä päivistä lähtien lapsi on porrastettu, jotta putkimaiset luut ja nivelet poistetaan. Pienempien liitosten kontraktioiden korjaukseen tehdään erityisiä kipsilevyjä.

Korjaavat harjoitukset ja muotoilu (30 minuutin istunnot) suoritetaan 4 - 6 kertaa päivässä, minkä jälkeen haavoittuviin niveliin kohdistetaan silmukoita pitääkseen raajan oikeassa asennossa estääkseen nivelen muodonmuutoksen toistumisen.

Liikkeiden nivelten amplitudin merkittävää kasvua pidetään suotuisana ennustemerkkinä, koska dynamiikan puuttuessa kuukauden kuluessa konservatiivisen hoidon onnistumismahdollisuudet vähenevät merkittävästi.

Lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäisten sairauksien joukossa arthrogryposis on yksi vakavimmista sairauksista.

Arthrogryposiksen ilmenemismuotojen ei-kirurginen korjaus on tehokkainta lapsen elämän kuuden ensimmäisen kuukauden aikana, kun tehottomuus on 1,5–2-vuotiaana, kirurginen hoito on osoitettu.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Tärkeimmät komplikaatiot ovat peruuttamattomien epämuodostumien ja sairastuneiden nivelien täydellinen immobilisointi.

näkymät

Yleinen nivelrikko on ennustavasti epäsuotuisa, mikä johtaa potilaan vammaisuuteen. Elämän aikana tarvitaan säännöllistä hoitoa, kuntoutustoimia erikoistuneissa laitoksissa.

Lokalisoitu arthrogryposis on täysin (tai suuremmalla määrin) parantuva (prosessin vakavuudesta riippuen) edellyttäen, että hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja epämuodostumat ovat alttiita toistumiselle, lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat seurannassa luun kasvun loppuun asti.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Koulutus: korkeampi, 2004 (GOU VPO ”Kurskin lääketieteellinen yliopisto”), erikoisala “Yleislääketiede”, tutkinto ”Lääkäri”. 2008-2012. - SBEI HPE: n kliinisen farmakologian osaston "KSMU", lääketieteen kandidaatti (2013, erikoisuus "Farmakologia, kliininen farmakologia") jatko-opiskelija. 2014-2015 GG. - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisala "Koulutuksen hallinta", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!

Mikä on arthrogryposis?

Rakkaat vanhemmat, muista! Arthrogryposis ei ole lause!

Mikä on arthrogryposis?

Jos kirjoitat kirjaimellisesti sanan "arthrogryposis", käännetään sitten kreikasta, se tarkoittaa "kaarevaa liitosta". Termi kattaa nykyään monenlaisia ​​erilaisia ​​synnynnäisiä sairauksia, jotka voidaan nimetä seuraavalla määritelmällä:

Arthrogryposis on liikkeen laitteen synnynnäinen patologia, joka ilmenee lukuisina nivelten kontraktureina, lihaksen hypotrofiana ja selkäytimen vaurioitumisella.

Lihas- ja liikuntaelimistön sairauksiin liittyvien sairauksien arthrogryposiksen patologia on noin 2-3%.

On huomattava, että useimmissa tapauksissa tämän patologian määrittelemät muodonmuutokset ovat symmetrisiä eivätkä edetä iän myötä. Tämän taudin sisäelimiä ei yleensä muuteta, ja mikä tärkeintä, näillä lapsilla on elävä ja terve äly.

Arthrogryposiksen muodot

Tällä hetkellä kansainvälistä luokitusta käytetään määrittämään arthrogryposiksen muoto.

artrogrypoosiin

  1. Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus (89% kokonaispatologiasta);
  2. Distaaliset muodot (10-11% patologiasta);
  3. Synnynnäisten kontraktioiden syndrooma-ilmentymiä.

Synnynnäinen moninkertainen Arthrogryposis

  1. Ylempien raajojen tappio (esiintyy 5%: ssa tapauksista);
  2. alaraajojen vaurio (30%: lla potilaista);
  3. yleinen muoto;
  4. yleistynyt muoto selkärangan vaurioitumisella.

Kaikki yleistyneet lomakkeet muodostavat 54% kaikista potilaista.

Yleinen arthrogryposis (synnynnäinen moninkertainen)

Vaikeissa tapauksissa vaikuttaa olkapää, kyynärpää, ranne, lantio, polvi, kädet ja jalat, kasvojen luuranko.

Distaaliset muodot

Niille on tunnusomaista käsien ja jalkojen ensisijainen vaurio, toisinaan yhdistettynä kuolemansisäisiin poikkeavuuksiin. Usein tämä muoto on perinnöllisten sairauksien ilmentymä.

Distal arthrogryposiksessa on noin 18 alamuotoa (Bamshadin mukaan). Tässä muutamia niistä:

  • dysmorfismi digitalar,
  • Gordonin oireyhtymä
  • Freeman-Sheldonin oireyhtymä
  • Trismus-psevdokamptodaktiliya,
  • synnynnäinen arachnodactyly,
  • pterygium-oireyhtymä ja muut.

Kriteerit, joita diagnosoidaan tänään

Kolme kriteeriä: Nykyisin nivelrikon diagnosoinnissa käytetään kolmea pääkriteeriä: synnynnäiset supistukset kolme tai suuremmat nivelet (joissa kädet tai jalat määritellään yhdeksi suureksi liitokseksi), lihasten atrofia ja laboratoriotutkimukset selkärangan motoneuronien vauriot [Lapkin Y.A. ja Konyukhov MP, 2003].

Mitkä ovat arthrogryposiksen syyt?

Tänään on yli sata syistä, jotka vaikuttavat tämän taudin syntymiseen. Tällaiset monet taudit sairauden kehittymisestä perustuvat näihin lukuisiin syihin:

Mekaaninen teoria

Kuten nimestä käy ilmi, tämän teorian tärkein patogeeninen tekijä on mekaaninen vaikutus kehittyvään sikiöön.

Mikä voisi olla vaikutus?

  • amnionipaine, joka johtuu amnionin nesteen vähenemisestä;
  • lisääntyminen;
  • sikiön patologinen asema;
  • fyysinen vamma ja muut.

Joidenkin tekijöiden mukaan tällaiset vaikutukset voivat haitata sikiön raajojen verenkiertoa. Tämä voi lopulta vakavasti muuttaa niitä.

Verisuoniteoria

Patologisen prosessin syy on tuntemattoman etiologian verisuonten patologia, joka myös häiritsee raajojen liikkumista.

Tartuntateoria

Nivelten muodonmuutos tämän teorian tukijoiden mukaan syntyy lapsen infektoivasta periartriitista synnytysjaksolla. Syy siihen on äidin tarttuva tauti 4-5 viikon aikana raskauden aikana.

Erityisen sairastumisvaarasta aiheutuu flunssa ja vihurirokko.

Tämän teorian alaosassa on mielipide mahdollisesta vaikutuksesta vanhemman sairauden sikiöön, jo kauan ennen raskautta, joka olisi voinut aiheuttaa sen emo-zygootin ”alemman”.

Myrkyllinen teoria

Taudin syy voi olla toksinen vaikutus raskauden aikana otettujen lääkkeiden tai huumausaineiden sikiöön.

Myös myrkyllisyys on toksinen raskaana oleville naisille.

Perinnöllinen teoria

Perinnöllistä teoriaa pidettiin kumotuksi, mutta oli tapauksia, joissa tauti ilmeni kahdessa tai jopa kolmessa kaksosessa. Tällä hetkellä on osoitettu, että koko artrogryposiksen patologiasta perinnölliset muodot muodostavat 27% tapauksista [Hall J., 1984]. Perintölajin oletetaan olevan autosomaalinen määräävä ja X-linkitetty autosomaalinen resessiivinen. Siten vain taudin distaaliset muodot voivat ilmetä. Kaikissa muissa tapauksissa tauti on satunnainen.

Happi-nälän teoria

Täällä pääasiallinen syy taudin muodostumiseen on sikiön kudosten happisaturaation puute, joka selittää lihas atrofian ja niiden kuitu- ja rasva-degeneraation myöhemmän muodostumisen.

Miten arthrogryposis kehittyy?

Taudin patogeneesillä on myös useita teorioita.

Artrogeeninen teoria

Joissakin vaiheissa sikiön elämässä edellä mainittujen mahdollisten syiden takia nivelten kapseli-ligamenttilaitteen kehittäminen pysähtyy. Tästä vähitellen ympäröivän lihaksen atrofia. On niin kutsuttu sekundaarinen myodegeneraatio.

Myogeeninen teoria

Suurin ero edelliseen teoriaan on, että lihasten rappeutuminen ei ole toissijainen, vaan ensisijainen, toisin sanoen ensin vaikuttaa lihakset ja sitten niiden alla olevat selkäydin nivelet ja moottorikeskukset.

Neurogeeninen teoria

Tämän teorian vahvistaminen määräytyy useiden diagnostisten tutkimusten avulla, joissa selkäydin etusarvissa havaittiin suuressa määrässä kystamaisia ​​muodostelmia. Nämä rakenteet, kuten useat tekijät uskovat, voivat vahingoittaa selkäydin etusarvien motorisia neuroneja ja sen jälkeistä varauksen atrofista prosessia niiden segmenttisissa lihaksissa.

Arthrogryposis-hoito

Rakkaat vanhemmat, sinun täytyy tietää tämä! Arthrogriposis on hoidettavissa! Asiantuntijoiden kanssa "NIDOI niitä. GI Turner "monet vanhemmat ovat neuvoa-antava viestintä ennen vauvan syntymää. Lapsille annetaan jo vastasyntyneen ajan korkean teknologian yksilöllinen kohtelu. Tämä voi auttaa lasta synnynnäisistä vaikeuksista huolimatta saamaan täyden fyysisen riippumattomuuden. Muista, että mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suurempi on todennäköisyys välttää tai ainakin vähennetään lisäkirurgian määrää. Varhainen ammatillinen huomio lapsellesi pystyy huomattavastil fyysinen taso kaikki hänen edelleen elämän!

Mikä on myöhäisten yhteystietojen asiantuntijoiden vaara?

Varhaisen hoidon päätavoitteena on välttää toissijaisia ​​raajojen epämuodostumia. Tällainen muodonmuutos johtuu pääasiassa taipuisien ja raajojen lihasryhmien epätasapainosta. Tätä tasapainoa kutsutaan "antagonismiksi". Hänen rikkomuksensa seuraukset ovat nivelten kontraktioita ("tukkeutumista"), sekundaarista lihasten atrofiaa (eli lihaksia, jotka ovat terveitä syntymässä), raajojen vakavaa sekundääristä epämuodostumista jne.

Lisäksi potilaan ikä kasvaa "plastisuus" heikkenee huomattavasti kehossaan, joka ilmaistaan ​​hoidon tehokkuuden vähentämisessä.

Fysioterapia, kuntohoito ja manuaalinen hoito

Nuorimpien lasten (elinajan) konservatiivinen hoito perustuu lapsen kehon kykyyn reagoida positiivisesti sen keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon. Paras tulos saavutetaan toistamalla nämä kurssikäsittelyt kahden toisen kuukauden välein. Tämän lisäksi suoritetaan hieronta, manuaalinen hoito, liikuntaterapia neurofysiologisella painotuksella (Bobatin mukaan Voithe-hoito), tarvittaessa suoritetaan korjaava rappaus, määrätään ortopediset apuvälineet.

Tällainen hoito on tehokkainta lapsen elämän ensimmäisten kuukausien aikana. Samalla kehitetään kaikki nivelet, jotka ovat alttiita kontraktion tukkeutumiselle. On tärkeää huomata, että tällaisen suunnittelun pitäisi aiheuttaa epämukavuutta lapselle, mutta ei kipua.

Arthrogriposis: mikä se on ja miten sitä hoidetaan?

Arthrogryposis on vakava nivelsairaus, jossa ne deformoituvat ja menettävät toimintansa. Sairaus on systeeminen ja synnynnäinen. Oireiden vakavuudesta riippuen tauti vaikuttaa useisiin tai lähes kaikkiin kehon niveliin, ja lihakset ja jänteet vaikuttavat patologiseen prosessiin.

Arthrogriposis: syyt

Toistaiseksi virallinen lääketiede ei valitettavasti tiedä tämän taudin kehittymisen tarkkaa syytä. On vain tiedossa, että patologia muodostuu kohdussa, todennäköisimmin tulevien elinten ja järjestelmien asettamisen aikana (jopa 12 viikon raskauden). Tekijät, joilla voi teoriassa olla kielteinen vaikutus ja jotka edistävät taudin kehittymistä:

  • alkoholin ja huumeiden käyttö;
  • säteilysäteily (röntgen ja fluorografia mukaan lukien);
  • lääkkeet, joilla on teratogeeninen vaikutus;
  • kohdunsisäinen infektio;
  • raskaan systeeminen sairaus;
  • geenimutaatiot.

Näiden tekijöiden vaikutus häiritsee nivelliitoksen ja osteogeneesin muodostumista (luun muodostumista). On myös mekaaninen teoria taudin kehittymisestä. Sen tekijät viittaavat siihen, että munuaisen nesteen riittämättömän määrän vuoksi kohdun puristaa syntymättömän lapsen, mikä aiheuttaa muodonmuutoksia. Tutkittaessa potilaiden aivojen ja selkäydin kudosnäytteitä patologit päättelivät, että tauti aiheuttaa muutoksia hermostoon, vaikka älyä ei häiritä.

Impulssin siirto nivelrikossa tapahtuu keskeytyksillä, joten lihasten verenkierto on riittämätön. Nivelten kaarevuus aiheuttaa sidekudoksen tai rasvakudoksen lihaskudoksen korvaamisen, mikä johtaa motorisen aktiivisuuden vähenemiseen. Myös jänteiden ja liitosten kapselilaitteen rakenne on rikki ja se ei voi taata niiden täyttä toimintaa.

Synnynnäinen niveltulehdus: taudin luokittelu

Taudilla voi olla kolme vakavuuden kliinistä vaihetta. Diagnoosin luomisessa keskitytään ulkoisiin (morfologisiin) merkkeihin, röntgen- ja elektroneuromyografian (EMG) tuloksiin. Yksityiskohtaisemmin se on kuvattu taulukossa:

Arthrogryposiksen luokittelu

Arthrogryposis lapsilla: taudin piirteet

Koska tauti liittyy synnynnäisiin poikkeavuuksiin, se havaitaan ulospäin lapsen syntymän jälkeen. Sairaus vaikuttaa usein distaaliseen (etäiseen) ja harvemmin proksimaaliseen (lähellä kehoa) oleviin osiin.

Sairaus voi levitä koko kehoon, vaikuttaa alempaan tai ylärajaan tai vaikuttaa vain niiden syrjäisiin alueisiin. Taudin yleistetty muoto muuttaa lähes kaikki kehon nivelet (mukaan lukien selkä ja pääkallon osa), joten lihasjärjestelmä ei voi toimia normaalisti. Sävy tai sen puute on vähentynyt. Jos lapsi on diagnosoitu vain ylempien raajojen niveltulehduksilla (tai pienemmillä), jotka vaikuttavat useisiin niveliin, niin oikea-aikaisen hoidon yhteydessä on kaikki mahdollisuudet parantaa merkittävästi hänen terveyttään.

Sairaus ei vaikuta lapsen henkisiin kykyihin, mutta hänen psykomotorinen kehitys viivästyy, koska se ei kykene liikkumaan normaalisti.

On tärkeää, että kun arthrogriposis ei vaikuta sisäelimiin, mutta selkärangan voimakkaan kaarevuuden vuoksi he voivat joskus siirtyä.

Sairaus ei etene iän myötä, eikä se yleensä ole periytynyt. Taudin ennuste riippuu siitä, miten varhaiset terapeuttiset toimenpiteet aloitettiin.

Miten tunnistaa taudin?

Taudin ainoa prenataalidiagnoosi on ultraääni raskauden aikana sikiön kehityksen eri vaiheissa. Jotkut varoitusmerkit auttavat epäilemään kauheaa epämuodostumista. Kun oletetaan, että "arthrogrypos" -tutkimuksessa on oletettu intrauteriininen diagnoosi, merkitään seuraavat muutokset:

  • sikiön motorisen aktiivisuuden loukkaaminen (sen vähentäminen tai puuttuminen);
  • raajojen pehmeiden kudosten harvennus tilavuudessa;
  • nivelten karkeat epämuodostumat (esimerkiksi liikkumattomuus tai jalkojen, käsien visuaalinen puuttuminen).

Näkyviin tulevien äitien on suoritettava vähintään kolme pakollista ultraääntä: 10-13 viikkoa, noin 5 kuukauden raskauden aikana ja 30 viikon kuluttua. Ensimmäiset kaksi tutkimusta ovat erityisen tärkeitä diagnostisessa suunnitelmassa, koska raskauden lopettaminen kolmannella kolmanneksella ei ole mahdollista myös lääketieteellisistä syistä.

Patologian paljastaminen on jotenkin mahdotonta, sitä ei määritetä verenluovutuksen aikana tai kosketuksella synnytyslääkärin-gynekologin rutiinitutkimuksen aikana. Lapsen syntymisen jälkeen röntgensäteitä ja EMG: tä käytetään lisäksi diagnoosiin, vaikka muutokset näkyvät ulkoisesti paljaalla silmällä.

Arthrogriposis: hoito on aloitettava sairaalassa

Terapeuttisiin toimenpiteisiin vaikuttivat tehokkaasti lapsen syntymän jälkeen. Ennen vastuuvapauden myöntämistä on tärkeää opettaa vanhemmille, kuinka oikein suoritetaan ortopediset harjoitukset, joita he voivat toistaa omalla päivällä kotona. Sairaalassa lapsille määrätään yleensä seuraavat hoidot:

  • hieronta;
  • fysioterapia (lämpökäsittely);
  • voimistelu;
  • nivelten kiinnitys (renkaiden tai kipsin avulla).

Jos konservatiivisen hoidon tulos ei riitä palauttamaan tai parantamaan lapsen kuntoa, hänelle näytetään leikkaus. Mitä aikaisemmin se toteutetaan, sitä suurempi sen tehokkuus. Jalkojen epämuodostumia käytetään 3-4 kuukauden iässä, ja kädet - 6-8 kuukautta. Hoito myöhemmässä iässä vaatii enemmän siniläpätöntä puuttumista luun laitteisiin ja pehmeisiin kudoksiin, joten ortopedit suosittelevat, ettei se viivästy.

Arthrogryposis on täysin parannettavissa?

Sairaus johtaa nivelten supistumiseen ja kyvyttömyyteen jatkaa tämän vuoksi normaalia elämää. Sopimussuhde on liikkuvuuden osittainen tai täydellinen rajoittaminen (esimerkiksi käden taipumisen tai laajentamisen mahdottomuus). On mahdollista, että tämä sairaus paranee kokonaan tai ainakin vähäisillä jäljellä olevilla komplikaatioilla vain lievässä muodossaan. Jos prosessiin liittyy useita niveliä (yleensä diagnoosi kuulostaa "distal arthrogryposikselta") ja selkäranka ei vaikuta, niin konservatiivisten ja toisinaan operatiivisten menetelmien avulla voidaan saavuttaa vakaa positiivinen dynamiikka.

Tilanteissa, joissa patologia ulottuu useisiin niveliin ja takaisin, hoidon päätavoite on lievittää potilaan kipua ja tilaa mahdollisimman paljon. On tärkeää korjata poikkeamat mahdollisimman paljon ja lisätä lihasvoimaa hieman niin, että henkilö voi liikkua itsenäisesti tai ainakin työskennellä käsillään. Kirurgisten ja terapeuttisten menetelmien yhdistelmä on useimmissa tapauksissa mahdollista vähentää muodonmuutoksen vakavuutta ja parantaa lihasten herkkyyttä. Tällaisen ensisijaisen hoidon jälkeen tällaiset potilaat tarvitsevat fysioterapiaa ja hierontaa.

Jotta liitokset eivät ole muodonmuutoksia, käytetään erityisiä ortopedisiä pidikkeitä ja renkaita. Riippumatta taudin vakavuudesta lapsen hoito ja elpyminen on vaikeaa prosessia (henkisesti ja fyysisesti) vanhemmille.

Taudin arthrogryposis: onko olemassa ehkäisy?

Koska taudin tarkka patogeneesi ja syyt ovat tuntemattomia, erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa. Monien lääkäreiden mukaan paras toimenpide taudin ehkäisemiseksi on vastuullinen suhtautuminen raskaana olevien naisten terveyteen ja naisiin, jotka tulevat tulevaisuudessa suunnittelemaan äitejä. Raskausjakson aikana on suositeltavaa sulkea pois lääkkeet maksimiin ja välttää haitallisia tekijöitä, kuten stressiä.

Sairastumisen pahenemisessa ja toistumisen ehkäisyssä on myös ihmisiä, jotka on diagnosoitu syntymähetkellä. Tätä varten sinun on ajoittain hoidettava erikoislääkäriasemilla, suoritettava voimistelu ja älä unohda suunniteltua hierontaa. Joissakin tapauksissa henkilön on käytettävä jatkuvasti tai väliaikaisesti korjaimia, jotka eivät salli liitosten taivutusta. Ortopedi- ja röntgentutkimusten säännölliset tutkimukset antavat mahdollisuuden seurata prosessin dynamiikkaa ja tarvittaessa muuttaa hoitosuunnitelmaa.

Ihmiset, jotka kohtaavat tämän onnettomuuden, ovat usein huolissaan kysymyksestä: arthrogryposis, mikä se on ja mitkä ovat mahdollisuudet päästä eroon siitä? Tietenkin tämä on vaikea sairaus, jota on vaikea käsitellä, mutta vanhempien huolellisuudella ja pätevällä lääketieteellisellä lähestymistavalla voidaan saavuttaa positiivisia tuloksia.

artrogrypoosiin

Arthrogryposis on synnynnäinen systeeminen sairaus, jolle on ominaista nivelten kontraktiukset (jäykkyys) sekä lihas hypotrofia ja selkäydin motoneuronien vaurioituminen.

Sisältö

syistä

Sanan "arthrogryposis" esitteli USA: n ortopedi M. Stern vuonna 1923. Tauti löytyy yhdestä 3000 vastasyntyneestä. Sen esiintymistiheys osteo-nivelliitoksen muiden synnynnäisten patologioiden välillä on 2-3%.

Arthrogryposiksen syitä ei ole täysin ymmärretty. On todettu, että tauti ei ole periytynyt, vaan esiintyy satunnaisesti. Asiantuntijat tunnistavat useita tekijöitä, jotka vaikuttavat raskauden alkuvaiheessa ja aiheuttavat arthrogryposiksen sikiössä. Niiden joukossa ovat:

  • virus- tai bakteeriperäiset infektiot;
  • myrkyllisten aineiden ja lääkkeiden vaikutus;
  • sisäisen tilan rajoittaminen rakenteellisten poikkeavuuksien vuoksi;
  • istukan vajaatoiminta ja niin edelleen.

synnyssä

Ei ole todettu, miten lapsilla kehittyy artrogrytoosi. Taudin patogeneesistä on kaksi pääteoriaa: myogeeninen ja neurogeeninen.

Myogeenisen teorian mukaan teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta lihaskuitujen muodostuminen (histogeneesi) on häiriintynyt raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Tämän seurauksena negatiiviset muutokset tapahtuvat nivelsiteissä ja hermostossa.

Neurogeenisen hypoteesin kannattajat uskovat, että patologinen prosessi alkaa selkäytimen ensisijaisen vaurioitumisen takia, ja lihasten valikoiva atrofia ja yksittäisten nivelten kontraktiot ovat toissijaisia.

Synnynnäiseen niveltulehdukseen liittyy seuraavat patologiset ominaisuudet:

  • lihasten sävy on häiriintynyt, niissä esiintyy degeneratiivisia prosesseja;
  • nivelten rajoitettu liikkuvuus;
  • pussilangan laite lyhennetään;
  • vierekkäiset pinnat nivelkapselissa ovat läheisessä kosketuksessa;
  • nivelet on kiinnitetty tiettyyn asentoon;
  • lihasten lähtö- ja kiinnityspaikoilla on epänormaali sijainti;
  • pitkät putkimaiset luut atrofia, niiden kasvu hidastuu;
  • vaikuttaa keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon.

oireet

Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus luokitellaan useiden ominaisuuksien mukaan:

  • Yleisyys on yleistynyt (54% tapauksista), alaraajojen leesiot (30%), yläraajot (5%), distaaliset (11%).
  • Sopimussuhteen tyypin mukaan - abduktori, adduktori, flexor, extensor, pyörivä, yhdistetty.
  • Muotojen vakavuuden mukaan - lieviä, keskisuuria ja vakavia muotoja.

Yleistynyt nivelrikko liittyy:

  • olkapään, ranteen, kyynärpään, lonkan ja polven nivelten jäykkyys;
  • käsien, jalkojen, kasvojen luuston, selkärangan epämuodostumat;
  • hypotensiota tai lihasten atoniaa.

Alaraajojen Arthrogryposis ilmenee muodossa:

  • ulkoiset pyörivät sieppaukset tai taivutusta vähentävät supistukset lonkkanivelissä;
  • lonkkahaavaumat (ei aina);
  • taivutus- tai ekstenssisopimukset polvissa;
  • jalkojen muodonmuutokset.

Yläreunojen arthrogryposikselle on tunnusomaista seuraavat kontraktiot:

  • intrarotationaalinen olkapään liitoksissa;
  • extensor ulnar;
  • flexor in radiocarpal;
  • taipumista indusoiva ensimmäinen sormi.

Patologian distaalisessa versiossa havaitaan käsien ja jalkojen epämuodostumia.

Monissa tapauksissa arthrogryposis täydentää sellaisia ​​ilmentymiä kuin:

  • amniot bannerit;
  • ihon syndaktinen käsi;
  • ihon uudelleenkäsittely muutettujen liitosten yli;
  • pterygiumit nivelissä;
  • kerho ja jalkapallo;
  • nivelten päiden poikkeama;
  • hemangioomat ja telangiektasiat iholla;
  • hengitystiesairauksien taipumusta.

Sisäelinten systeeminen vaurio ja henkisen kehityksen viive ovat epätyypillisiä. Nivelen epämuodostumat ja lihasten atrofia kehittyvät symmetrisesti eivätkä edetä elämässä.

diagnostiikka

Arthrogryposiksen diagnoosi voidaan tehdä synnytysjaksolla. Tauti havaitaan ultraäänellä, joka osoittaa nivelien muodonmuutoksia ja raajojen pehmeiden kudosten atrofiaa. Epäsuora patologinen merkki on alhainen sikiön liikkuvuus.

Synnytyksen jälkeen arthrogryposis diagnosoidaan kliinisten oireiden ja neurologisen tutkimuksen perusteella. Lisäksi voidaan suorittaa ultraäänen skannaus ja radiografia.

Sairaus erottuu poliomyeliitin, polyartriitin, myopatian ja muiden systeemisten ja neuromuskulaaristen patologioiden komplikaatioista.

hoito

Jos kyseessä on synnynnäinen moninkertainen nivelrikko, ortopedinen kirurgi valvoo ja kohtelee.

Konservatiivisen hoidon pitäisi alkaa lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina. Se käsittää raajojen asteittaisen rappaamisen kerran viikossa. Ennen kipsin järjestämistä voimistelu. Arthrogryposiksen fysioterapian tarkoituksena on lisätä liikkeen vaihtelua nivelissä ja korjata epämuodostumia. Lisäksi korjaavia harjoituksia ja muotoilua tulisi tehdä 6-8 kertaa päivässä. Kipsikurssin viimeistelyn jälkeen ortoosituotteet valitaan erikseen lapselle.

Arthrogryposiksen hoitoa täydennetään fysioterapialla, jonka tarkoituksena on parantaa neuromuskulaarisen laitteen toimintaa ja verenkiertoa sekä osteoporoosin hoitoa. Perustekniikat:

  • hieronta;
  • photochromotherapy;
  • elektroforeesi pentoksifylliinillä, askorbiinihapolla, kalsiumilla, aminofylliinillä, rikillä;
  • sähkö;
  • fonoforeesilla;
  • suolavedenlämmittimet;
  • sovelluksia otsokeriitin ja parafiinin kanssa.

Lisäksi neurologisen hoidon kurssit pidetään 3-4 kertaa vuodessa, joihin kuuluvat lääkkeet hermokuitujen johtumisen parantamiseksi ja kudostrofismin parantamiseksi.

Jos konservatiivinen hoito on tehoton, hoidetaan kirurgista hoitoa. Toiminnot suoritetaan yleensä 2-3 vuoden kuluttua. Toimenpiteen aikana lihasten ja jänteiden kokoa säädetään ja nivelten sijainti muuttuu.

näkymät

Yleistyneellä niveltulehduksella on epäsuotuisa ennuste. Potilaat tarvitsevat säännöllistä hoitoa, kuntoutusta, sopeutumista erikoistuneisiin laitoksiin.

Lokalisoitu lievä arthrogryposis on täysin parannettavissa, jos hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja epämuodostumat ovat alttiita toistumiselle, lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat seurannassa luun kasvun loppuun asti.

ennaltaehkäisy

Tärkein arthrogryposiksen ehkäisyn mittari on teratogeenisten tekijöiden vaikutuksen syntyminen sikiöön raskauden aikana.

Mikä on synnynnäinen niveltulehdus ja sen kehityksen vaara

Negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta laitteisto-moottorikorsetti alkaa vähitellen romahtaa. Patologisten muutosten taustalla kehittyvät erilaiset sairaudet, joista yksi on artrogrytoosi. Mitä se on, ymmärrämme tarkemmin.

Synnynnäisellä niveltulehduksella on erottuva piirre, joka ilmenee rajoittamatta suurten nivelten liikkuvuutta, jotka sijaitsevat vierekkäisillä alueilla. Tätä tautia leimaa myös lihaskudoksen ja selkäytimen degeneratiiviset ja atrofiset muutokset.

syistä

Kehitysmekanismia, joka aiheuttaa raajojen arthrogryposiksen, ei ole täysin ymmärretty. Tutkijat ovat todenneet, että tätä patologiaa ei lähetetä geneettisen koodin kautta, vaan se muodostuu satunnaisesti. Yleiset tekijät, jotka vaikuttavat raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana ja aiheuttavat sikiön tulehdusta, ovat hyvin erilaisia.

Lasten niveltulehdus kehittyy taustalla:

  • Elimistön infektio bakteereilla ja viruksilla;
  • Huumeiden ja myrkyllisten aineiden kielteiset vaikutukset;
  • Paikallinen vajaatoiminta;
  • Riittämätön kehon sisäpuolisen tilan muodostuminen kehon epänormaalin rakenteen vuoksi, joten sikiön nivelet kiinnitetään tiettyyn asentoon.

Tällaiset loukkaukset alkuvaiheen vaiheessa johtavat nivelen lisäksi myös hermoston, selkäydin, lihasten järjestelmään. Patologinen prosessi provosoi nivelliikkeiden liikkuvuuteen vaikuttavien lihasten värjäysongelmien kehittymistä ja niiden toimintaa.

Lisäksi on tunnistettu toinen 150 tautia aiheuttavaa syytä. Siksi asiantuntijat eivät voi määrätä samanlaista hoitoa kaikille potilaille.

laji

Asiantuntijat jakavat patologian seuraaviin tyyppeihin:

  1. Yleinen patologia;
  2. Alaraajojen Arthrogryposis;
  3. Patologia käsillä;
  4. Arthrogryposis distal.

oireet

Taudin klinikka riippuu kokonaan taudin kulusta.

Synnynnäinen monityyppinen niveltulehdus ilmenee seuraavina oireina:

  • Olkapään, kyynärpään, polven, ranne- ja lonkkanivelen huono liikkuvuus;
  • Kasvojen, käsien, selkärangan ja jalkojen muodonmuutos;
  • Lihaksen hypotonia tai atonia.

Polviliitosten Arthrogryposis ja jalkojen tappio ilmenevät seuraavasti:

  1. Reisien nivelten tukkeutumiset, nivelet;
  2. Lonkkanivelen nivelten supistumisen esiintyminen;
  3. Nilkan muodon muutos;
  4. Polven supistukset.

Ylempiin raajoihin vaikuttavan patologian osalta seuraavista oireista tulee tyypillisiä ilmenemismuotoja:

  • Ensimmäisen sormen taittumisen sopimus;
  • Ulnar-ekstensorinen kontakti;
  • Olkapään kontraktio;
  • Ranteen liitos.

Kaikentyyppisiin sairauksiin liittyy lisäksi seuraavat oireet:

  • Amniotapit;
  • Dislokaatioliitokset;
  • Dermal syndactyly;
  • Hemangiomien tai telangiektasioiden esiintyminen iholla;
  • Selkeä jalkapallo ja klubimies;
  • Lisääntynyt taipumus SARSiin;
  • Sisäelinten patologiat;
  • Tulehdusten nopea eteneminen;
  • Hyvinvoinnin paheneminen;
  • Älykkyyden alikehitys.

Vakavuuden klinikalla voi olla seuraavat muodot:

  1. Helppo katsoa;
  2. Keskityyppi;
  3. Kova vaihe.

diagnostiikka

Tällaisten oireiden esiintyminen on syy lääkärin välitöntä hoitoa varten. Erilaistamaan arthrogryposiksen polyartriitin, myopatian, muiden systeemisten neuromuskulaaristen tulehduksellisten prosessien välillä on tarpeen tehdä monimutkaisia ​​diagnostisia toimenpiteitä. Tutkimuksen aikana lääkäri tutkii taudin historiaa potilaana ja hänen perheensä tutustuu raskauden vivahteisiin. Se analysoi myös elämänhistoriaa, neurologista tutkimusta.

Visuaalisen tarkastuksen avulla määritetään, kuinka paljon lihaksia on atrofoitunut potilaassa, onko phalangeaaliitokset taivutettavissa tai kiinteitä, ja metakarpofalangeaaliset nivelet voivat olla sietämättömiä.

Lapsia tutkittaessa lääkäri määrittelee jalkojen, kyynärpäiden ja muiden nivelten häiriöiden.

Pienelle potilaalle määrätään verikoe infektiovahinkojen varalta, jotta voidaan määrittää kontraktioiden syy.

Neurologiset testit luonnollisilla reflekseillä auttavat määrittämään lihaskudoksen suorituskyvyn, tunnistamaan hermoston tilan.

Nivelissä tapahtuvan patologisen prosessin laajuuden määrittämiseksi potilas määrätään:

Näiden tekniikoiden tarkoituksena on määrittää raajojen sisäinen tila. Edellä mainittujen diagnostisten toimenpiteiden avulla on mahdollista seurata dynamiikan elpymisen etenemistä.

hoito

Konservatiivinen hoito lapsessa on suoritettava ensimmäisestä minuutista sen ulkonäöstä sidekudoksen suuren elastisuuden vuoksi. Tämän hoidon ansiosta takaa suotuisan paranemisen ennusteen.

Arthrogryposis on sairaus, joka aiheuttaa vammaisuutta. Lapset, joilla on samanlainen diagnoosi, tulevat vammaisiksi syntymästä. Tällaiset potilaat ovat avuttomia missä tahansa iässä. He tarvitsevat tarkkaa huomiota sekä muiden apua. Monet heistä jäävät vammaisten tai orpokodin koteihin, jopa älykkäillä älykkäillä tiedoilla.

Lasten kuntoutuksen suorittaa:

  • hieronta;
  • Fysioterapia;
  • Fysioterapeuttiset menetelmät (suolalämmittimet, otsokeriitti ja parafiinisovellukset).

Patologisen prosessin vakavuudesta riippuen voidaan määrätä muita terveystoimia:

  1. Elektroforeesi, jossa käytetään verisuonilääkkeitä, lääkkeitä, jotka parantavat hermoimpulssien dynamiikkaa sekä imeytyviä lääkkeitä;
  2. Farmakoterapia keinoilla, jotka pystyvät parantamaan neurostimulaatiota, GABA: ta ja kolinergisiä prosesseja;
  3. Hoito antioksidanttien kanssa.

Heti syntymän jälkeen lapsi on porrastettu, jotta nivelten ja putkimaisen luun epämuodostumien vaara poistuu. Pienien nivelten supistusten estäminen erikoisen kipsin käyttämisestä.

Vastasyntyneille tarkoitetut hierontakurssit on suoritettava 15-20 istunnolle 2-3 viikon iästä alkaen.

Tässä vaiheessa lapsen iho menettää voimakkaan herkkyyden mekaaniselle rasitukselle. Enintään 6 hierontakurssia tarvitaan vuodessa. Kurssin ensimmäisinä päivinä on välttämätöntä iskeä runko raajojen rinnalla ja luoda myös lievää tärinää yläraajojen joustimien sävyjen vähentämiseksi. Tämän jälkeen voit aloittaa harjoitukset, jotka stimuloivat luonnollisia refleksejä. Jos vauvalla puuttuu tai ehdottomia refleksejä ilmenee huonosti, on ryhdyttävä toimiin lihasten rentouttamiseksi ja passiivisten harjoitusten suorittamiseksi.

Tee kevyitä harjoituksia jaloille, jotka suorittavat tehtävän korjata ne. Toimenpide on vuorotellen hieronnalla, menettelyjä, joilla vahvistetaan refleksejä. Indeksointi yhdessä selkärangan laajenemisen kanssa lisää liikkeen amplitudia. Kun olet saanut rentouttavan hieronnan, voit aloittaa nivelten kehittymisen. Heidän täytyy liikkua kaikissa luonnollisen liikkeen suunnissa.

Kun lapsi kehittyy tarttumalla reflekseihin, ja vauva alkaa pitää päänsä itsestään, kääntyä ympäri, hiero vartalo raajojen kanssa lisätään passiivisiin harjoituksiin, samalla kun yhdistetään se erityiseen harjoitusterapiakompleksiin. Luokkien aikana on kiinnitettävä huomiota vastasyntyneen moottoriominaisuuksiin. Kuormitus kasvaa vähitellen tilan kehittymiseksi ja parantamiseksi.

Fysioterapeuttisen virkistystoiminnan tavoitteena on parantaa neuromuskulaarisen laitteen aktiivisuutta ja trofismia sekä osteoporoosia.

Käytä tätä tarkoitusta varten seuraavia menetelmiä:

  1. Fotokromatoterapia kukoistamalla ja rentouttavilla formulaatioilla;
  2. Elektroforeesi Trentalin tai Eufillinin, kalsiumin, askorbiinihapon, rikin, fosforin kanssa;
  3. Sähkö- ja magneettinen pulssihoito;
  4. Fonoforeesi Kontraktubex- tai Bishofit-geelillä.

Ortopedista hoitoa täydennetään neurologisilla menetelmillä verenkierron ja verenvirtauksen johtavuuden parantamiseksi vaikuttaviin kudoksiin. Hoito suoritetaan 4 kertaa vuodessa.

toiminta

Kirurginen korjaus on määrätty ilman lääkehoidon ja fysioterapian positiivisia tuloksia. Tällaisia ​​toimia toteutetaan useissa vierailuissa. Käyttöliittimet on kiinnitetty erityisiin ortopedisiin kenkiin tai korseteihin, asennon korjaimiin.

Jos lapselle on diagnosoitu tämä sairaus, hänen pitäisi olla tarkkailemassa. On suositeltavaa käydä lääkärissä kuuden kuukauden välein. Hyödyntämistoimet on suoritettava jatkuvasti. Potilaille suositeltiin myös terveyskeskusten parantamista lomakohteissa ja sairaaloissa - 2 kertaa vuodessa.

Saman diagnoosin omaaville lapsille olisi annettava erityisiä ortoosituotteita. Sosiaalista sopeutumista on suositeltavaa toteuttaa erityisissä koulutus- ja kuntoutuskeskuksissa lapsille, joilla on nivelrikko. Aktiiviset voimisteluharjoitukset suoritetaan aloitusasennoista makuulla.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Koska taudin mekanismin kehittymisestä ei ole vielä selvää käsitystä, on välttämätöntä estää raskaana olevat naiset tällaisista ongelmista.

Tulevan äidin on täytettävä useita ehtoja, jotka auttavat pienentämään vakavan patologian riskiä vauvassaan:

  • Anteeksi huonot tavat;
  • Syö terveellisiä elintarvikkeita;
  • Vältä vatsan trauma;
  • Käyttö lääkärin määräämien lääkkeiden hoidossa;
  • Vältä altistumista auringolle;
  • Hoitaa taudin oikea-aikaisesti;
  • Vieraile säännöllisesti gynekologissa.

Patologian ennusteen sanelee sen kurssin muoto. Yleistyyppinen arthrogryposis onnistuu harvoin, mutta sen lokalisoitu muoto poistuu kokonaan. Hoidon puute aiheuttaa komplikaatioita - nivelten epämuodostumista ja niiden täydellistä immobilisointia, mikä aiheuttaa vammaisuutta.

Et voi hoitaa hoitoa itse. Perinteiset hoitomenetelmät voiteiden, hankausten, paineiden ja sekoittimien avulla sisäiseen käyttöön voivat vain pahentaa ongelmaa.

On tärkeää noudattaa kaikkia määrättyjä lääkärin terveystoimia. Vain tässä tapauksessa menestys on taattu.

Jos lapselle annetaan konservatiivista hoitoa ensimmäisinä 10 elinvuosina, nivelten moottoritoimintoa voidaan parantaa ja patologisen prosessin alkumuodolla voidaan saavuttaa erinomaisia ​​tuloksia.

johtopäätös

Analyysi maailmanlaajuisista saavutuksista niveltulehduksellisten epämuodostuneiden lasten kuntoutuksessa osoittaa, että tämä tauti on monimutkainen ja huonosti ymmärretty. Nykyään maailmassa ei ole tehokasta hoitoa tälle patologialle. Jos kuitenkin on mahdollista lievittää taudin oireita, niin tämä vaatii useita ja tiukasti havaittuja monivaiheisia interventioiden määriä, jotka suoritetaan koko potilaan elämässä.

artrogrypoosiin

Arthrogryposis on tuki- ja liikuntaelimistön systeeminen tauti, jolle on ominaista raajojen supistuminen ja epämuodostuma, fibroosi ja nivelien ja lihasten alikehitys. Rosenkranz ehdotti ensimmäistä kertaa termiä "arthrogryposis" vuonna 1905.

Mikä se on

Sairaus on jonkin verran yleisempää pojilla, mutta niiden vallitsevuus on vähäistä. Lapset, jotka kärsivät nivelrikosta, syntyvät sekä ensimmäisestä että myöhemmästä raskaudesta. Sairaus on yleisempää esi-isässä. Vanhempien ikä ei näytä olevan ratkaiseva.

Äitien historia raskauden ensimmäisten viikkojen aikana on usein merkitty tulehduksellisilla tai yleisillä tartuntatauteilla, varhaisella toksikoosilla, uhkaavilla aborteilla, verenpaineella, hypertyreoidismilla ja aikaisemmilla monikanavilla aborteilla, keskenmenoilla, endometriitillä jne. Lähes kaikki äidit viittaavat myöhään sikiön liikkeeseen. Sikiön liikkeet ovat hyvin heikkoja: joskus ne ovat poissa, mikä antaa syyn uskoa, että sikiö on kuollut. Raskaus tapahtuu usein sikiön veden puutteen vuoksi. Toimitukset ovat usein kuivia, vaikeita ja vaativat synnytysetuuksia huonon työvoiman tai väärän aseman vuoksi. Siksi joskus on rikki luita.

Arthrogryposiksen ydin koostuu moottorilohkon kudosten enemmän tai vähemmän yleisestä vaurioitumisesta, jossa on useita kontraktioita, nivelten epämuodostumia ja niiden liikkumisen merkittävää rajoitusta.

syitä

Arthrogryposiksen etiologiaa ja patogeneesiä ei ymmärretä hyvin ja se on edelleen vilkkaan keskustelun aihe.

Kaikki teoriat, jotka esitettiin sen syiden selittämiseksi, kääntyivät lähinnä kahden näkökulman ympärille: sikiön mekaaninen pidätys ja ensisijaisen alkion vika. Muita arthrogryposiksen alkuperää koskevia teorioita ovat trauma, synnynnäinen lihasdysplasia, lihasten ja nivelten kohdunsisäinen infektio, keskus- ja perifeerisen hermoston vaurioituminen, verisuonten vajaatoiminta ja kudosten hapen nälkä, endokriininen hajoaminen, embryopatian kehittyminen ja lopulta geneettinen poikkeama, erityisesti kromosomaalinen poikkeama.

Oireet ja muodot

Arthrogryposiksen kliininen oireet ovat hyvin erilaisia.

On olemassa yleistyneitä arthrogryposiksen muotoja, jotka vahingoittavat koko kehon lihaksia ja nivelten, mukaan lukien leuat, kaula, vartalo ja kaikki raajat, sitten kaikkien neljän raajan, ylä- tai alaraajojen leesiot ja lopulta vain yhden ylemmän tai alemman raajan vauriot. Useimmissa tapauksissa kaikki raajat vaikuttavat.

Yleistyyppisten artrogropoosin muotojen osalta rungon ja raajojen ulkonäkö on ominaista. Runko näyttää jonkin verran pitkänomaisena verrattuna deformoituneisiin ja siten hieman lyhentyneisiin raajoihin. Ylävarret ovat kapeita, viistettyjä tylpässä kulmassa, kuten sinetti, ilman deltalihaksen tyypillistä helpotusta. Kaula näyttää leveältä kapeiden olkapäiden tai massiivisten lateraalisten ihon taitosten takia - pterygia, jotka sisältyvät Bonvi-Ulrichin oireyhtymään. Joillakin potilailla on mahdollista huomata pään torticollis tai viisto sijainti, joka toisin kuin tyypillinen torticollis ei liity sternoklavikulaarisen nännin lihaksen terävään jännitykseen, kun päätä kallistetaan ja käännetään sopivaan suuntaan. Pään muoto on oikea, mutta hartioiden kapeuden vuoksi se näyttää hieman suuremmalta. Päähän, kulmakarvojen väliin, havaitaan usein litteitä angiomeja, jotka ovat erityisen voimakkaasti erottuneet lapsen itku tai jännitys. Ajan myötä ne häviävät tai heikkenevät huomattavasti. Angioomia ja telangiomeja löytyy myös muista ruumiinosista. Dentinogeneesiä ei ole rikottu. Leuan liikkeet voivat olla rajallisia nivellihaksen ja purulihasten vaurioitumisen vuoksi. Kun pään mutka tai vino sijainti yhdistettynä Sprengelin oireyhtymään tai vinosti pääasentoon yhdessä Sprengel-oireyhtymän tai Klippel-File-ohjelman kanssa, niskan liikkeet ovat rajalliset.

Thorax säännöllisesti tai tynnyrin muotoinen. Pectoralis-suurimmat lihakset ovat litteitä ja atrofisia. Kainaloiden etulevyt sijaitsevat viistosti, hieman alaspäin. Raajojen sieppauksella ne venyvät purjeiden muodossa ja syventävät syvennyksiä. Vatsa on usein suurennettu. Sen seinät ovat kireitä. Inkinaalialueella, Petitin kolmiolla tai epigastriumilla on usein eroja tai vikoja lihaksissa, joissa on hernialiset ulkonemat. Harvinaisia ​​poikkeuksia lukuun ottamatta selkälihakset eivät ole muutoksia. Joskus havaitaan selkärangan yksipuolista skolioottista kaarevuutta, joka ei kuitenkaan koskaan saavuta merkittävää astetta. Joillakin potilailla on rintakehän tai thoracolumbarin alueen kyfoosia yksittäisten nikamien väärän segmentoinnin tai muodonmuutoksen vuoksi. Kohdunkaulan alueella nikamien vähenemistä havaitaan usein niiden lukumäärän ja Klippel-Feil- tai Sprengel-oireyhtymän ilmiöiden vähenemisen myötä.

Olkahihnan lihakset ovat atrofisia. Tyypillinen deltalihasten epioottinen pullistuma häviää, samoin kuin hiljaisen halvauksen vaikutukset. Terien supra- ja subosseous fossa uppoaa. Lohkojen ja lapaluiden akromiaaliset päät ulkonevat ihon alle. Niiden yläpuolella on usein syviä ihon kaivoksia, arpia ihonalaisen kudoksen puutteella.

Ylemmät raajat on esitetty, venytetty runkoa pitkin ja pyöritetty sisäänpäin. Olkapäät on pyöristetty sylinterimäinen muoto ilman lihaksia. Hieman laajeneva kyynärnivelen alueella ne kääntyvät tasaisesti kyynärvarren samaan lieriömäiseen muotoon. Joillakin potilailla kyynärpäät on taivutettu tylpään, harvemmin oikeaan kulmaan. Ihonalainen kudos on sakeutunut. Olkapään ja kyynärvarren lihakset ovat hitaita ja atrofisia. Osa niistä, esimerkiksi triceps tai brachiochular, voidaan kuitenkin voimakkaasti venyttää, kiinnittäen liitoksen asemaan, joka vastaa niiden toimintaa. Lihasten atrofian vuoksi olkapään ja kyynärvarren luut tuntuvat helposti ihon alle. Joillakin potilailla määritetään säteittäisten luiden pään yksittäinen tai kahdenvälinen dislokaatio tai subluxointi. Radiaaliset luut ovat joskus poissa, antamalla kuvan säteittäisestä seurasta, jossa peukalon ensimmäiset metakarpalit ja phangangit ovat kokonaan poissa tai kehittyneet kokonaan.

Useimmilla potilailla kyynärvarret on lävistetty, kädet on taivutettu palmarin puolelle ja kääntyvät ulnaan. Ohut, pehmeä, hieman terävä sormi ulottuu metakarpopalangealle ja taivutetaan interkalaalisiin niveliin, jolloin saadaan kuva kynnetystä käpälästä. Joillakin potilailla kädet kiinnitetään dorsaalisessa taivutusasennossa, kun metakarpofalangeaaliset ja nivelletyt interfalangeaaliset nivelet taivutetaan palmarin puolelle. Peukalo annetaan, sijaitsee kämmenellä tai laskee. Tärkeimmät phalanges siirtyvät usein kontraktuurista riippuen taaksepäin tai kämmenelle, jolloin saadaan kuva dislokoinnista tai subluxaatiosta. Sopivien lihasten jänteet ovat tiukasti venytettyjä, selkeästi muotoilemalla ihon alle yrittäessään korjata passiivisesti patologista asemaa. Passiivinen liikkuvuus on usein aktiivisempaa.

Iho taittuu. Joillakin potilailla on havaittu amnionista irrallisia osia tai yksittäisten sormien tai pyöreiden kehityspoikkeamia, pyöreää supistusta, kynsien vikoja, arvet jne., Ja sormien välillä havaitaan usein Basal syndactyly. Yksittäisten sormien sopimusasemat voivat vaihdella.

Lihasvoima heikkeni dramaattisesti. Aktiiviset liikkeet ovat mahdollisimman pieniä. Passiiviset liikkeet olkapäässä, kyynärpäässä, ranteessa ja sormenliitoksissa ovat vaikeita supistuneiden lihasten ja kapseli-nivelsiteiden tiukan resistanssin vuoksi. Joillakin potilailla joidenkin liikkeiden jäykkyys ja jäykkyys ovat eräänlaista paralyyttistä heikkoutta toisissa. Liikkeet ovat kivuttomia.

Lantion vyöhykkeen ja alaraajojen tappion myötä lantionvääristymä tai lantion kallistuma esiintyy usein riippuen runkolihasten ja lonkkanivelen kontrakturista. Taivutusurakoinnissa lannerangassa muodostuu syvä lordoosi, joka muodostaa poikittaisen sulcus- ja ihokalvon. Litteät pakarat menevät tasaisesti reiden takaosaan ilman, että muodostuu tyypillinen pullistuma ja lihasten lievitys. Rintaliivit taittuvat ja heikkenevät. Edessä sisäpuolella lantion ja reiteen välissä, joillakin potilailla, pterygoid-ihon taittuvat muodot, jotka venyvät purjeena raajojen sieppauksen aikana.

Joillakin potilailla lonkkanivelet on taivutettu, vedetty sisään ja pyöritetty ulospäin. Samaan aikaan polvinivelet taipuvat, usein ennen kuin kantapäät koskettavat pakarat, luoden ns. Poplitealissa muodostuu joskus ihon purjehtiminen. Sääriluu samanaikaisesti voidaan siirtää jälkikäteen muodostaen vaikean irrotettavan subluxaation. Polvinivelen anterolateraalisella puolella patellan reunan ja lonkan sisä- tai ulkokondensaation välillä on usein syvä arpi, joka on liitetty luuhun.

Muilla potilailla lonkkanivelet laajenevat, lantiot ovat keskiasennossa tai pyörivät ulospäin. Samaan aikaan polvinivelet suoristetaan, jäykät tai taivutetaan, ja sääriluu liikkuu etupuolella ja ktiluun ja säilyttää liikkeiden pienen amplitudin.

Kun lonkan ja polvinivelen ulkoinen pyöriminen on ylimitoitettu, luodaan väärä käsitys sen valguskaarevuudesta. Reiteen sisäinen ficusum vedetään etupuolelle jäljittelemällä näkyvää patellaa.

Ulkoinen kotelo pyörii taaksepäin ja sisäänpäin. Kondomien yläpuolella sijaitsevat usein ihon kaivokset, kuten polvinivelen etupuolella, taivutussuunnittelulla.

Lisäksi alaraajojen leesiot havaitsevat usein lonkkanivelien taipumissopimusten ja polviliitosten ekstensorisopimusten yhdistelmää. Tällöin alaraajat heitetään takaisin ylöspäin proksimaalisessa suunnassa, joka sijaitsee kehon etu- tai anterolateraalisella puolella polviliitosten taivutuksella ja jalkojen tuella kaulan, kasvojen tai kaulan sivupinnalla. Samaan aikaan yläraajoja venytetään vartalon ja jalkojen väliin tai ne sijaitsevat pitkin vartaloa, koskettamalla lantion nivelten tai sivun kutsuja. Joskus yläreunat peittävät alemman.

Jalat ovat eri asennoissa. Lonkka- ja polviliitosten taivutusliikkeissä ne ovat useimmiten jalkakäytävän, etupuolen inflexion tai lisäyksen asemassa, kun taas jatkosopimuksissa - kalkkunan valgus-asennossa tai tasaisena jalkana tai heijastuksena keinupään muodostumiseen. Lisäksi on olemassa muita yhdistelmiä ja epätavallisia jalkojen asennuksia.

Lonkkanivelet on usein yhdistetty lonkkahaavojen ja lonkkaantumisten kanssa. Ne ovat yksittäisiä ja kahdenvälisiä. Ne eroavat niin sanotuista lonkan synnynnäisistä poikkeamista varhaisessa kohdunsisäisessä ulkonäöltään, mikä antaa syyn kutsua niitä alkion tai teratologisiksi poikkeamiksi. Syntymishetkellä ne ovat melko muodostuneet. Reiteen pää on asemassa, jossa on naulakko, jossa on täysin muodostunut väärä ontto. Subluxoinnit ovat harvinaisia. Pään suuntaus on vähemmän ilmeinen kuin synnynnäisissä poikkeamissa, vaikka vanhemmilla lapsilla on kaikki neljä astetta mahdollista siirtymistä. Liikkeet arthrogrypotic-syrjäytymisen aikana ovat jyrkästi rajoitettuja kaikkiin suuntiin. Useita oireita, jotka ovat ominaisia ​​lonkan synnynnäiseen syrjäytymiseen ja lonkkautumiseen, ei ole olemassa. Näiden poikkeamien esiintyminen johtuu epätasaisista lihaksista ja riittämättömästä paineesta onteloon. Ensimmäisten kahden elinvuoden lapsilla esiintyy toisinaan spontaania siirtymää.

Polviliitosten laajennussopimusten myötä sääriluu saattaa siirtyä polven yli taivuttamalla. Käytössä on 3 astetta:

• Ensimmäisessä siirtymävaiheessa sääriluun nivelpinta, joka siirtyy ktiluun yli-taivutettaessa, tulee reiteen ja patellan välisen liitoksen alueelle.

• Toisen asteen tunnusomaista on se, että koko ylemmän sääriluun alue siirtyy reiteen nivelpinnan etupuolelle vielä suuremmalla uudelleenpidennyksellä.

• Ja lopuksi kolmannen asteen sääriluun takareuna liukuu etupuolella ja pystysuunnassa muodostaen täydellisen etupoikkeaman.

Patella on usein alikehittynyt, ja sitä on vaikea määritellä hypoplastisten nelikulmion jänteen paksuudessa 4-5 cm nivelreunan yläpuolella. Hänen ulkoasunsa aika on myöhässä. Joskus se siirtyy ulkopuolelle tai kokonaan poissa.

Reiteen pitkät putkimaiset luut ja sääriluu kiertyvät usein pitkän akselin ympäri ulkoisen tai sisäisen vääntymisen muodossa. Yhdessä nivelpään epäsäännöllisen muodon ja suuntautumisen kanssa vääntökäyrät aiheuttavat suuria vaikeuksia nyrjähdysten vähentämisessä, täysin kontrastien korjaamisessa ja liitosten asettamisessa anatomisesti oikeaan asentoon.

Luut voivat olla symmetrisiä ja epäsymmetrisiä. Useimmissa tapauksissa kontraktiot ja dislokaatiot ovat hyvin pysyviä lihasten jäykkyyden ja kapseli-nivelsiteiden vuoksi, nivelten päiden muodon muutokset ja luiden muodonmuutokset niiden pituudelta. Aktiiviset liikkeet ovat usein mahdotonta tai esiintyvät pienellä amplitudilla. Passiivisilla liikkeillä määritetään tiukka lihas- ja kapseli-nivelsiteinen resistanssi, joissakin tapauksissa se antaa vaikutelman kuituisesta ankyloosista. Tämä kontraktioiden pysyvyys selittää pitkäaikaisen säilymisen potilailla, joilla on epäasianmukainen sikiöasento. Se voidaan ratkaista pitkäaikaisella pysyvällä hoidolla.

Iho, jänne, periosteaalinen ja lihaksen refleksit vähenevät merkittävästi tai puuttuvat. Limakalvojen refleksejä ei muuteta. Kipu, tunto, lämpötila ja syvä herkkyys säilyvät, vaikka erillisissä kehon osissa, lähinnä raajoissa, voidaan havaita erilaisten herkkyyksien dissosioituneita häiriöitä. Trofiset häiriöt on merkitty sekä pehmytkudoksella että luu- ja nivellaitteilla. Lihasherkkyys vähenee tai puuttuu. Ei ole uudestisyntymisreaktiota. Lihaksikronaksia on pitkänomainen. Kudosten regeneratiivista kykyä ei heikennetä. Luuston kasvu on jonkin verran hidastunut.

Mieli ja älykkyys potilailla, jotka kärsivät niveltulehduksesta, erityiset muutokset eivät edusta. Joitakin viivästyksiä lasten yleisessä kehityksessä johtuu heidän tahattomasta suljetusta elämäntavastaan ​​ja vapaan viestinnän puutteesta terveiden kanssa.

Arthrogryposiksella voi esiintyä useita muita patologisia muutoksia. Näiden lisäksi edellä mainittujen kantoja Sprengel ja Klippel-tiedosto, konkrestsentsii pienet luut ranteen, Ektromeliarokkovirus säde ja minä harjata sormet ovat virheitä lihakset vatsan ja pallean, epäkypsä keuhkot, sydän vikoja, piilokiveksisyys, hypoplasia kiveksiä, ja isot häpyhuulet, kaihi, verkkokalvon rakenteen, koloboomien, silmäluomien ptoosin, strabismuksen ja muiden kehitysvikojen viat.

Arthrogriposis yhdistetään joskus Bonvie-Ulrichin oireyhtymään. Sen tyypillisistä oireista ovat ihon pterygoidin taitokset (pterygia), helposti levittyvä iho, liiallinen hiusten kasvu, raajojen turvotusten lymfangiektiset kivekset, korkea maku, aurinkojen epämuodostumat ja sisäelinten epämuodostumat.

Yleisillä arthrogryposis-muodoilla, jotka johtuvat jatkuvista monisopimuksista, lapset näyttävät olevan avuttomia, eivät kykene kääntymään sängyssä, istumaan ja myöhemmin seisomaan, kävelemään ja suorittamaan perusliikkeitä.

Taudilla ei ole progressiivista kulkua. Päinvastoin, kun lapset kasvavat ja kehittyvät raajojen nivelissä, tietynlaiset liikkeet kehittyvät vähitellen, jolloin lapset voivat pitää esineitä, istua, ryömiä neljään tai istua pakaraansa, pelata ja jossain määrin kommunikoida ikäisensä kanssa. Ajan myötä vanhemmilla lapsilla ja nuorilla hoidon vaikutuksesta ja joskus siitä riippumatta enemmän tai vähemmän merkittävä liikkuvuus voi kehittyä spontaanisti toiminnallisen sopeutumisen ja kompensoivien liikkeiden vuoksi. Yhdessä nämä liikkeet antavat lapsille mahdollisuuden palvella itseään, seisoa, mennä kouluun, oppia ja jatkaa yksinkertaisen työn suorittamista huolimatta melko merkittävistä muodonmuutoksista.

Kliininen kuva rajoitetuista arthrogryposiksen muodoista yleensä vastaa edellä kuvattujen yksittäisten raajojen leesioiden klinikaa. Joitakin eroja edustavat raajojen monoplegiset leesiot ilman patologisia muutoksia vastaavasta olkapäästä ja lantionvyöstä.

Röntgenkuva

Radiografisesti osteo-nivelten laitteiston osassa on havaittu useita patologisia muutoksia.

Vaikka luutumisen ytimet näkyvät ajoissa tai ovat jonkin verran viivästyneet niiden kehityksessä, ne pysyvät hypoplastina pitkään. Luurangon muodostumisen jälkeen luut ovat jonkin verran atrofia, ohuempi kortikaalinen diafyysikerros ja huokoisen luukudoksen osteoporoosi. Apofysaatit, harjat ja vartalot, jotka toimivat lihaksen alku- ja kiinnityskohdana, eivät ole riittävän kehittyneitä. Yhteiset päät ovat hieman pienentyneet ja pyöristetty. Monet niistä deformoituvat jälleen pitkään olemassa olevien kontraktioiden tai nivelpään siirtymien vuoksi. Luiden vääntövääntymistä havaitaan melko usein. Lihasten varjo on hyvin heikko.

Humerus-pään päitä olkapäävyöhykkeellä on usein väärin suunnattu. Kun säde on syrjäytynyt, pää voi liikkua etupuolella, ulospäin tai jälkikäteen. Radiaalinen luu on joskus poissa kaikesta, mikä antaa kuvan säteittäisestä seurasta. Ranteen ja käden pienet luut siirretään radiaalipuolelle. Ulna paksunee ja kaareva taivutettu taaksepäin. Joskus on olemassa useita karpaalisia luut. Radiaalinen vino, ensimmäinen metakarpaluu ja ensimmäisen sormen fanix ovat alikehittyneitä tai puuttuvia. Jos ulnar-viistot ovat luuhäiriöt, niitä ei havaita. Kun rintaliitosten ja pererazgibaniya-sormien taivutussuuntaukset havaitsivat pääasiallisen phalanxes ktylun siirtymisen; käden extensorikontensioiden kanssa, phalangeal-dislokaatio tapahtuu palmaripuolella.

Lonkan lohkeamien ja subluxaatioiden yhteydessä havaitaan lonkkanivelen lonkkausta ja leviämistä, mutta huomattavasti vähemmän ilmeistä kuin ns. Ylemmän reunan yläpuolella on syntymän yhteydessä usein mahdollista huomata muodostunut väärä ontto, joka ilmaisee hajoamisen sisäisen alkuperän. Reiteen pää pienenee, kaula suoristetaan ja käännetään etupuolelle. Lonkkanivelen taivutuksenkestävissä kontraktioissa reiden kaula on yleensä kaareva varus-puolelle.

Polviliitosten taipumissopimukset ovat tunnusomaisia ​​nivelten päiden voimakkaasta epäjohdonmukaisuudesta posterioristen tyylien litistymisen kanssa. Ulostulosopimuksilla ja erityisesti polvipidennyksellä litteys tapahtuu reisiluun condylen alaosassa ja sääriluun yläosassa.

Patella on usein alikehittynyt. Sen ulkoasu on myöhässä. Joskus se on jaettu kahteen puolikkaaseen - ylempään ja alempaan tai kokonaan poissa. Kun se on siirretty, se määritetään nivelen ulkopinnalla.

Sääriluu joillakin potilailla on kaarevasti kaareva etupuolella. Hyvin usein kummankin luun vääntökäyrä - yläosassa ulospäin, alemmassa - sisäänpäin. Sääriluun tyypit ja malleolus ovat väärin suuntautuneita, mikä vaikeuttaa polviliitosten kontraktioiden korjaamista ja poistaa jalkojen patologiset asetukset. Niiden poistaminen ilman osteotomia on usein mahdotonta.

Kerhokäpälässä havaitaan rampauksen lohkeamista, kaulan kaarevuuskulman kasvua mediaanisesti, saavuttaen 45-55 °: n, taluksen etupuolen subluxoinnin, kalvon muodonmuutoksen ja navikulaaristen ja kuutioisten luuten siirtymisen mediaalisesti. Taluksen ja kalkin pituusakseli on lähes samansuuntainen. Ploskosalgusnaya-jalkojen asennus ja erityisesti heijastus eroavat taluksen jättämisestä pois, mikä vie melkein pystysuoran aseman keinupään kanssa. Kalkkikannan kantapää samanaikaisesti on hyvin kiinni, navikulaarinen luu siirretään ktyluun.

Patologinen anatomia

Makroskooppisesti määritetty paksunnettu maloelastinen iho ja huonosti liikkuva, myös sakeutunut, ihonalaiseen kudokseen, jossa on lukuisia sidekudoksen säikeitä. Lihakset ovat vaaleita, alikehittyneitä, atrofisia, usein juotettuja toisiinsa. Osa niistä puuttuu kokonaan tai osittain. Kun leikkaus tehdään leikkauksen aikana, lihakset ovat heikkoja tai eivät ollenkaan. Jotkut niistä ovat kuituja uudestisyntyneitä ja retragirovanny, toiset ovat hitaita ja korvattu rasvakudoksella. Liukulaite hävitetään usein. Jänteet ovat ohuita ja tylsiä, usein juotettuja toisiinsa ja ympäröiviin kudoksiin.

Nivelsäkit ovat kuitumaisesti sakeutettuja, vaikeasti venytettäviä, kierroksia juotetaan luuhun. Sinoviaalinen neste on pieni. Synechiaa havaitaan usein nivelten päiden ja kapselin rustopintojen välillä. Ligamentit eivät ole elastisia. Nivelpäät on pyöristetty, monet niistä eivät ole täysin peitetty rustolla. Liitosten ontelot ovat litistettyjä. Usein havaitaan poikkeamia ja subluxaatioita tai nivelen päiden virheellistä orientointia. Luu ankyloosia ei tapahdu. Erilliset luut, kuten säteittäiset, voivat olla kokonaan tai osittain poissa.

Histologisesti lihasten fibrillit näyttävät pehmeiltä ja ohuilta, 2-5 mm paksuilta. Jotkut heistä säilyttävät pitkittäis- ja poikittaissuuntaansa, toiset menettävät sen, hankkimalla homogenoidun muodon. Sarcolemmassa on vähän ytimiä. Lihaksia voivat edustaa vain yksittäiset heikosti kehittyneet fibrillit. Sidekudos ja rasvakudos kasvaa fibrillien välillä. Joillakin alueilla on lihaskuitujen tai Tsenkerovin uudestisyntyminen. Nivelrustoa ohennetaan.

Aivojen puolella löytyy joissakin tapauksissa glioosikudoksen kasvuja ja degeneratiivisia muutoksia ganglionisoluissa suurten pallonpuoliskojen moottorikeskusten alueella. Samat muutokset voidaan havaita selkäydin etusarvien ganglionisoluissa. Atrofiset ilmiöt ovat mahdollisia perifeerisissä hermoissa. On huomattava, että arthrogryposiksen patologiset ja histologiset tutkimukset ovat usein ristiriitaisia.

diagnostiikka

Tyypillisissä tapauksissa niveltulehduksen diagnoosi ei ole vaikeaa. Se perustuu enemmän tai vähemmän tavallisiin nivelten kontraktioihin ja epämuodostumiin, joilla on pääasiallinen distaalisten alueiden vaurio ja tyypillisten kaarevuussuhteiden kehittyminen säteittäisissä tai ulnarisissa viistoissa, jaloissa ja muissa patologisissa asenteissa, jotka ovat olleet olemassa syntymästä lähtien.

Eri diagnoosissa, spastisessa halvauksessa, plexitissa, erityisesti yläraajojen leesioissa, polion, polyneuritiksen, infektiotoksisen polyartriitin, synnynnäisen myopatian, Bonvi-Ulrichin oireyhtymän, erilaisten enkondraalisten dysostoosien, synnynnäisten lokalisoitujen kehityshäiriöiden jne. Seuraukset olisi suljettava pois.

hoito

Arthrogryposiksen hoito on hyvin vaikea tehtävä, joka vaatii paljon lääkärin kokemusta ja konservatiivisen ja operatiivisen ortopedian koko arsenaalin käyttöä. Hoidon on oltava varhainen, alkaen ensimmäisistä syntymäpäivistä, monimutkainen, menetelmällisesti oikea ja laskettu useita vuosia. Koska jokaisella potilaalla on aina joitakin klinikan ominaisuuksia, hoitosuunnitelman on oltava tiukasti yksilöllinen.

Ensimmäisten elinvuosien lapsilla arthrogryposiksen hoito muodostuu kylpylöiden soveltamisesta, supistettujen kudosten järjestelmällisestä passiivisesta venyttämisestä, hieronnasta, nivelten perverssien asennusten korjaamisesta ja niiden kiinnityksestä toiminnallisesti edulliseen asentoon. Korjataessa esikoulun ja nuoremman kouluikäisten lasten luiden kontraktureita ja siirtymiä on suositeltavaa käyttää vaiheittaista kipsikastiketta.

Kaulan pterygoid-taitokset poistetaan ihon plastiikkakirurgian avulla vastapäätä olevien kolmioiden tyypin mukaan, ja sen jälkeen nimitetään korkea pahvikaulus.

Olkapään lisäys ja sisäinen pyöriminen korjataan passiivisilla korjausliikkeillä ja olkapään kiinnityksellä abduktion ja kyynärnivelelle taivutetun raajan ulkoisessa pyörimisessä. Jyrkissä tapauksissa näytetään vaiheittainen korjaus käyttäen thoracobrachial-sidettä. Jos raajan käyttö on hyvin vaikeaa kiinteän sisäisen pyörimisen takia, käytetään olkapään nivel- tenoligamenttokapsultomiaa tai olkapään nivelen nodoschelkoy-osteotomiaa, kun luun sisäpuolinen nastainen osa estää fragmentin siirtymisen.

Radiaalisten luuten irtoaminen ja subluxoituminen eliminoidaan vähitellen kyynärpään liitosten kontraktioiden vaiheittaisen korjauksen aikana. Jos kyseessä on epävakaa konservatiivinen hoito extensoriläpivientien kohdalla, on esitetty muovinen pidennys, jossa on vähintään yhden kyynärnivelen kapselin triceps-lihaksen jänne ja joka antaa sille taivutusasennon. Siinä tapauksessa, että joustimien toiminnan jatkuminen samalla kun säilytetään triceps, on kyynärnivelen ekstensorivahvistuksen perusta, ja sen jänteen siirto säteen suuntaan on esitetty.

Radiaalinen luu sen poissa ollessa korvataan vapaalla luunsiirroksella fibulan yläpuolelta pään ja itämisen epifysaalisesta rustosta. Bitseps-femoriksen katkaistu jänne on ommeltu sääriluun takaosaan. Nuorilla ja aikuisilla säde voidaan korvata homograftilla. Harjan sädehoito on korjattava aikaisemmin porrastetulla laastilla.

Flexion-kyynärpäät poistettiin myös lavastetusta kipsistä. Pysyvien kontraktuurien tapauksessa tehdään käden ulnar-flexor-jänteen jänne ja tarvittaessa sormien joustimet. Ensimmäisen ranne- luun poistaminen on sallittua vain nuorilla ja aikuisilla. Kun ekstenssien prolapsefunktio ja taivutussuurautuminen toistuvat vanhemmilla lapsilla, näytetään ranteessa olevan nivelten arthodesia.

Sormen kontraktiot eliminoidaan systemaattisilla passiivisilla korjausliikkeillä, porrastetulla kipsi-, kierre- tai joustavilla sauvoilla kullekin sormelle erikseen.

Lonkojen poikkeamat ja subluxaatiot imeväisissä asetetaan käyttäen siirtopalkkia, patjaa, laitetta tai silmukkaa. Tällainen hoito ei kuitenkaan aina anna menestystä, ja siksi ensimmäisen vuoden päättyessä huolellinen sijoittaminen olisi tehtävä yleisanestesiassa Lorentzin tai Trench-menetelmän mukaisesti, jota seuraa pyöreän kipsin käyttö. Kiinnityksen ajoituksen tulisi olla tavallista lyhyempi.

Jos on mahdotonta samanaikaisesti vähentää lonkkan poikkeamaa, se nollataan pysyvällä liima- tai luustolaajennuksella. Häiriön sattuessa avoin sisäänveto suoritetaan pään alustavan pelkistämisen jälkeen ontelon tasoon, joka vähentää pelkistymisen helpottamisen lisäksi myöhempien dystrofisten muutosten kehittymistä nivelen pään ja ontelon puolelta. Siirtyminen tehdään etu-, kaarevasta, suuresta vinosta kirjekuoresta, katkaisematta suurta vartta ja siihen kiinnitettyjä lihaksia. Jos ontelon syvyys on riittämätön, katto- muovi valmistetaan taivuttamalla sen reunaa ja vetämällä kolme ura-siirtoa uraan. Seuraava kiinnitys ei saa ylittää 4 viikkoa. Tärkeä varhainen aktiivinen liike.

Reiteen pään ja kaulan vastakkainasettelu tai antetratio sekä diafyysin vääntökäyrät korjataan sektorin, vaihteiston tai viistoon osteotomian avulla reiteen ylä- tai alaosassa kiinnittämällä fragmentteja metallipinnoilla, ruuveilla tai lamella.

Lonkan ja polven nivelten taipumissopimukset eliminoidaan subspinaalisen ja pelvicrousal flexor-lihaksen muovisella pidennyksellä, jota seuraa korjaus porrastetulla rappauksella tai kierteellä. Jos näillä menetelmillä on mahdotonta poistaa täysin kontraktioita, suoritetaan reisiluun kapsulotomia tai intertrokanterinen osteotomia.

Polviliitosten ekstensorisopimukset, joissa on sääriluun etupuolen ja Ktilan toipuminen ja siirtyminen, korjautuvat reiteen nelikulmaisen lihaksen jänteen Z-muotoisen laajennuksen avulla ja polvinivelen etupuolelle siirtyneiden taivutuskipien siirtymällä. Polvin taivutus oikeaan kulmaan saavutetaan erottamalla nivelkapseli sen kiinnityskohdasta reiteen ja pidentämällä peräkkäistä ristikytkentäliitettä. Taivutuksen aikana muodostuneen nivelpussin vika suljetaan lähellä olevista kudoksista kannasta otetulla fasatiivisella rasvalla.

Ylimpien ja peroneaalisten luutorien vääntymiskäyrät korjataan myös sektorin, vinojen tai poikittaisten osteotomioiden avulla kiinnittämällä fragmentteja metallipinnoilla, joiden päät on sisällytetty laastiin.

Jalkojen jalkakäytävä, kalkki-valgus ja muut patologiset asetukset eliminoidaan porrastetulla segmentaalisella korjauksella kipsilevyillä. Jos on mahdotonta korjata kaikkia patologisen asennuksen komponentteja konservatiivisesti, käytetään muovista tenoligamenttokapsulomia. Jalkapallon avulla se suoritetaan jalkojen sisä- ja takapuolella, jossa on kalananal-valgus -asennus ja keinukenkä takapuolella. Pakotetut korjaustoimenpiteet, kuten muiden nivelten kontraktioiden ja epämuodostumien yhteydessä, eivät ole hyväksyttäviä. Yksittäisten luiden muodonmuutokset, jotka vaikeuttavat jalkojen patologisten asetusten täydellistä korjaamista, eliminoidaan rekonstruoimalla tai osittaisella osteotomialla. Nuorilla ja aikuisilla tarra-luiden sirppimäinen tai kiilamainen resektio tehdään alustavan porrastetun korjauksen jälkeen.

Skolioottiset selkärangan kaarevuudet korjataan sivuttaisen kipsilevyn, korjaavan voimistelun ja hieronnan avulla.

Kun liitosten muoto ja sijainti on korjattu, niiden toiminta on palautettava. Tätä tarkoitusta varten käytetään aktiivisia ja passiivisia liikkeitä, hierontaa, fysioterapiaa elektroforeesin muodossa ja sähköistä lihasstimulaatiota, lämpökäsittelyjä, mutahoitoa, uintia uima-altaassa, valoa ja aurinkohoitoa, erityisesti ilmastollisessa ja balneologisessa lomakeskuksessa. Erityisen tärkeää on lääketieteellinen ja mekaaninen käsittely, jolla pyritään venyttämään kapseli-nivelsiteitä, vahvistamaan lihaksia ja kiillottamaan nivelten liikkeet.

Tärkeä rooli jäsenten ja selkärangan staattisen dynaamisen toiminnan palauttamisessa on ortopedisten laitteiden potilaiden tarjonnalla. Työväenliikkeiden kehityksessä ja oppimisessa kävelemään on renkaita ohjaava laite, jossa on saranoiden järjestely täsmällisesti nivelien akseleiden ja suunnan mukaisesti. Kaatuneet tai toiminnallisesti heikentyneet lihakset, väliaikaisesti niiden elpymiseen saakka, korvataan laitteessa olevilla elastisilla tangoilla. Staattisella selkäydin vajaatoiminnalla ja skolioosilla määrätään pehmeitä tai kovia korsetteja.

Ortopediset kengät ovat välttämättömiä, kunnes jalkojen täydellinen ja vakaa vakauttaminen on korjattuun asentoon. Liitosten toiminnallisesti suotuisan aseman säilyttämiseksi ja toistumisen estämiseksi määrätään yön renkaita ja vauvansänkyä.

Yleisen kunnon vahvistamiseksi ne käyttävät rauta-, fosfori- ja kalsiumvalmisteita, B-, C-, D-, E-ryhmän vitamiineja sekä hormonivalmisteita - kortisonia ja ACTH: ta mesenkyymin ja kapillaarien toiminnan parantamiseksi.

Huolimatta alkuperäisten patologisten muutosten vakavuudesta ja potilaiden heikkoudesta, useimmat niistä, asianmukaisella ja systemaattisella hoidolla, voivat palauttaa paitsi nivelten muodon, vaan myös toiminnon, antaa heille mahdollisuuden hallita työtaitoja ja tuoda ne käyttökelpoiseen työhön.

näkymät

Arthrogryposiksen yleistettyjen muotojen ennuste suhteessa nivelten muodon ja toiminnan palauttamiseen on aina vakava, mutta ei toivoton. Rajoitetuilla ja paikallisemmilla muodoilla ennuste on suotuisampi.

Lue Lisää Kouristukset

Kierrä jalat yöllä - mitä tehdä ja miten kohdella

Hyvät tilaajat, hei! Ihmettelin, miksi hän käänsi jalkansa yöllä ja mitä tehdä rauhoittamaan hänet? Tänään puhumme levottomat jalat -oireyhtymästä. Monet meistä kärsivät unettomuudesta, ja joka kolmasosa, jos ei useammin, kutsuu syy siihen, että nukahtaminen on mahdotonta, koska he kääntävät jalat paljon, ja joskus ne vetävät - mikä ei myöskään ole täysin miellyttävä.


Jalkojen nöyryys

Jalkojen pyörtyminen - herkkyysmenetelmän täydellinen tai osittainen menettäminen, joka johtuu hermojen runkojen tai päätyjen puristumisesta, verisuonten muodostumista. Syöpäsairauden heikkeneminen (parestesia) johtuu kehon verenkierron heikentymisestä, tuki- ja liikuntaelimistön patologiasta ja pahanlaatuisista kasvaimista.